PICUに入院した嚢胞性線維症の小児の転帰

Outcomes of Children With Cystic Fibrosis Admitted to PICUs.

• Michael A Smith
• Meghan E McGarry
• Ngoc P Ly
• Matt S Zinter

抄録

目的:

PICUに入院した嚢胞性線維症の小児の転帰に関するデータは限られており、時代遅れである。先行研究では、PICUでの死亡率は37.5％から100％の範囲であると引用されている。嚢胞性線維症治療の進歩を考えると、これらの患者の転帰は前回の研究から大きく変化していると予想される。我々は、PICUでの死亡率と嚢胞性線維症の重症児の死亡に関連する因子に関する最新の報告書を提供する。

OBJECTIVES: Data on outcomes of children with cystic fibrosis admitted to PICUs are limited and outdated. Prior studies cite PICU mortality rates ranging from 37.5% to 100%. Given the advances made in cystic fibrosis care, we expect outcomes for these patients to have changed significantly since last studied. We provide an updated report on PICU mortality and the factors associated with death among critically ill children with cystic fibrosis.

デザイン:

Virtual Pediatric Systemsデータベースのデータを利用したレトロスペクティブ多施設コホート解析。

DESIGN: Retrospective multicenter cohort analysis utilizing data from the Virtual Pediatric Systems database.

設定:

2009年1月1日から2018年6月20日までの135のPICUからデータを収集した。

SETTING: Data were collected from 135 PICUs from January 1, 2009, to June 20, 2018.

患者:

嚢胞性線維症の小児 1,093 人、2,893 人の PICU 入院者を調査した。

PATIENTS: One-thousand six-hundred thirty-three children with cystic fibrosis accounting for 2,893 PICU admissions were studied.

介入:

なし

INTERVENTIONS: None.

測定および主な結果:

主要転帰はPICU入院中の死亡率であった。予測因子には、人口統計学、体格測定、診断、臨床的特徴、クリティカルケア介入が含まれた。予測変数に関連した死亡率の差を評価するために、一変量解析および多変量解析で死亡率のオッズ比を算出した。一般化推定方程式モデルを用いて、患者1人あたりの複数回の入院を考慮した。PICU全体の死亡率は6.6％であった。死亡率の増加に関連する因子には、喀血・肺出血、気胸、消化管出血、細菌・真菌感染、低体格指数・栄養不良、非侵襲的または侵襲的な呼吸サポートの必要性などがあった。挿管/機械的人工呼吸は 2,893 例の入院患者の 26.4％で実施され、死亡率 19.1％と関連していた。死亡しなかった患者のうち、20.7％は機械的換気を受けずに死亡した。

MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: The primary outcome was mortality during PICU admission. Predictors included demographics, anthropometrics, diagnoses, clinical characteristics, and critical care interventions. Odds ratios of mortality were calculated in univariate and multivariable analyses to assess differences in mortality associated with predictor variables. Generalized estimating equation models were used to account for multiple admissions per patient. The overall PICU mortality rate was 6.6%. Factors associated with increased odds of mortality included hemoptysis/pulmonary hemorrhage, pneumothorax, gastrointestinal bleeding, bacterial/fungal infections, lower body mass index/malnutrition, and need for noninvasive or invasive respiratory support. Intubation/mechanical ventilation occurred in 26.4% of the 2,893 admissions and was associated with a 19.1% mortality rate. Of the nonsurvivors, 20.7% died without receiving mechanical ventilation.

結論:

嚢胞性線維症患者のPICU入院中の死亡率は、先行研究で報告された死亡率よりも低く、全体的なコホートと侵襲的機械的人工呼吸を必要とするサブセットの両方で報告されている。これらのデータは、クリティカルケアを必要とする嚢胞性線維症患者の予後について最新の知見を提供するものである。

CONCLUSIONS: The mortality rate during PICU admissions for patients with cystic fibrosis is lower than has been reported in prior studies, both in the overall cohort and in the subset requiring invasive mechanical ventilation. These data provide updated insight into the prognosis for cystic fibrosis patients requiring critical care.