肺ランゲルハンス細胞組織球症における血清KL-6濃度

Serum KL-6 levels in pulmonary Langerhans' cell histiocytosis.

• Miriana d'Alessandro
• Laura Bergantini
• Paolo Cameli
• Nicola Lanzarone
• Maria Antonietta Mazzei
• Valerio Alonzi
• Piersante Sestini
• Elena Bargagli

抄録

背景:

血清クレブス・フォン・デン・ルンゲン-6（sKL-6）は、損傷を受けた肺胞II型細胞によって優勢に発現する高分子量（200kDa）の糖タンパク質であり、さまざまなILDのバイオマーカーとして提案されてきました。これは、慢性過敏性肺炎（cHP）と特発性肺線維症（IPF）という、臨床的・放射線学的特徴を共有する2つの疾患の予後バイオマーカーである。肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）として知られるオーファン病を含む肉芽腫性および嚢胞性間質性肺疾患におけるKL-6の潜在的な役割についてのデータはほとんどない。

BACKGROUND: Serum Krebs von den Lungen-6 (sKL-6) is an high-molecular-weight (200 kDa) glycoprotein predominantly expressed by damaged alveolar type II cells, and it has been proposed as a potential biomarker of different ILD. This is a prognostic biomarker for chronic hypersensitivity pneumonitis (cHP) and idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), two diseases that share several clinical and radiological features. Little data are available on the potential role of KL-6 in granulomatous and cystic interstitial lung diseases, including the orphan disease known as pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH).

方法:

初めて、96人の患者（PLCH17人、IPF22人、cHP34人）と22人の健常対照者を対象に、sKL-6濃度を測定し、比較した。

METHODS: For the first time, sKL-6 concentrations were assayed and compared in 96 patients (17 PLCH, 22 IPF, 34 cHP) and 22 healthy controls.

結果:

血清KL-6濃度は、PLCH（599±594U/mL）、IPF（1645±846U/mL）、cHP患者（1691±1643U/mL）で健常対照（268U/mL）に比べて有意に高かった（P=.037）。sKL-6の曲線下面積は、PLCHと健常対照群で73.4％、IPFとPLCHで84.5％、cHPとPLCHで78％であった。sKL-6濃度と末梢性CD1a陽性細胞との間には間接的な相関が認められた（r=-0.82; P=.034）。

RESULTS: Serum KL-6 concentrations were significantly higher in PLCH (599 ± 594 U/mL), IPF (1645 ± 846 U/mL) and cHP patients (1691 ± 1643 U/mL) than in healthy controls (268 U/mL) (P = .037). Area-under-the-curve values of sKL-6 were 73.4% between PLCH and healthy controls, 84.5% between IPF and PLCH and 78% between cHP and PLCH. An indirect correlation between sKL-6 concentrations and peripheral CD1a-positive cells was demonstrated (r = -0.82; P = .034).

結論:

PLCH患者の血清KL-6濃度は対照群に比べて高かったが、これはこのまれな間質性肺疾患に典型的な肺胞損傷を反映していた。

CONCLUSION: Serum KL-6 concentrations were higher in PLCH patients than in controls, reflecting the alveolar damage typical of this rare interstitial lung disease.

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