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韓国人患者における軽鎖近位尿細管症の臨床病理学的特徴と免疫グロブリン軽鎖の免疫組織化学染色の診断有用性
Clinicopathological characteristics of light chain proximal tubulopathy in Korean patients and the diagnostic usefulness of immunohistochemical staining for immunoglobulin light chain.
PMID: 32326898 PMCID: PMC7178968. DOI: 10.1186/s12882-020-01813-w.
抄録
背景:
軽鎖近位尿細管症（LCPT）は、主に欧米の患者で報告されている稀なパラ蛋白血症性腎疾患である。LCPTは免疫グロブリン（Ig）-軽鎖（LC）が近位尿細管に蓄積することで特徴づけられる。Ig-LCの免疫組織化学的染色はLCPTとの関連では検討されていない。我々は韓国で初めてLCPT患者の臨床病理学的特徴とIg-LCの発現を報告した。
BACKGROUND: Light chain proximal tubulopathy (LCPT) is a rare paraproteinemic renal disease that has been mostly reported in Western patients. LCPT is characterized by the accumulation of immunoglobulin (Ig)-light chain (LC) in the proximal tubule. Immunohistochemical staining for Ig-LC has not been investigated in the context of LCPT. We reported the clinicopathological characteristics and Ig-LC immunoexpression of patients with LCPT for the first time in Korea.
方法:
2016年から2018年の間にLCPTと診断された韓国人患者5名の臨床病理学的所見をレビューした。また、パラフィン包埋組織に対してκ-LCおよびλ-LCの免疫組織化学染色を行った。
METHODS: We reviewed the clinicopathological findings of 5 Korean patients diagnosed with LCPT between 2016 and 2018. In addition, immunohistochemical staining for κ-LC and λ-LC was conducted on paraffin-embedded tissues.
結果:
年齢中央値は63歳、男女比は3:2であった。主要な腎症状は、アゾテミアまたは尿細管蛋白尿であった。すべての患者は、血清および尿中にモノクローナルκ-LC（#1-2）またはλ-LC（#3-5）が認められ、多発性骨髄腫と診断された。腎生検では、結晶化、液胞化、および/または腫脹を含む近位尿細管の多様で微妙な変化を明らかにした。電子顕微鏡検査では、#1-2の患者では結晶が、#3-5の患者では多数/大型/不定形のリソソーム内に非結晶性の粒子が認められた。Ig-LCの制限は、免疫組織化学および免疫蛍光により、患者#1-2ではκ型として、患者#3-5ではλ型として近位尿細管内で示された。免疫組織化学的染色ではκ-LCとλ-LCにびまん性の陽性を示したが，κ-LCの免疫蛍光染色は局所的で弱いものであった．LCPTは多様な臨床病理学的特徴と微妙な形態学的変化を有しており、診断のために補助的な検査を必要とする。
RESULTS: The median age was 63 years, and the male-to-female ratio was 3:2. The primary renal manifestations were either azotemia or tubular proteinuria. All patients were diagnosed with multiple myeloma with monoclonal κ-LC (#1-2) or λ-LC (#3-5) in the serum and urine. Kidney biopsies revealed diverse and subtle alterations of the proximal tubule, including crystallization, vacuolization, and/or swelling. Electron microscopy revealed crystals in patients #1-2 and non-crystalline particles within numerous/large/dysmorphic lysosomes in patients #3-5. Ig-LC restriction was demonstrated in the proximal tubule as κ-type in patients #1-2 and as λ-type in patients #3-5 by immunohistochemistry and immunofluorescence. Immunohistochemical staining showed diffuse positivity to κ- and λ-LC, although immunofluorescent staining for κ-LC was focal and weak. LCPT has diverse clinicopathological characteristics and subtle morphological alterations, which necessitate ancillary tests for diagnosis.
結論:
LCPTの診断に有用なツールとして、特にκ型結晶の場合のIg-LCの免疫組織化学染色を紹介した。
CONCLUSIONS: We introduced immunohistochemical staining for Ig-LC as a useful tool for the diagnosis of LCPT, especially in the case of κ-type crystals.