ベーチェット症候群の管理

Management of Behcet's syndrome.

• Omer Karadag
• Ertugrul Cagri Bolek

抄録

ベーチェット症候群(BS)は不均一な臨床的特徴を持つ可変血管炎です。皮膚、粘膜、関節の病変は生活の質の低下を引き起こすが、永久的な損傷を引き起こすことはないが、未治療の眼、血管、神経系、消化器系の病変は重篤な損傷を引き起こし、死に至ることもある。本症を集学的チームで管理することにより、より迅速で正確な診断と統合された治療戦略が可能になります。コルチコステロイドが治療の主役です。コルヒチン、AZA、シクロスポリン-A、シクロホスファミド、IFNα、腫瘍壊死因子α阻害薬などが導入療法や維持療法として使用されています。生物学的製剤の使用が増加しているが、まだ満たされていないニーズがある。いくつかの治療法（例えば、ぶどう膜炎におけるTNF阻害剤とIFNαの比較など）のヘッド・トゥ・ヘッド比較試験が必要である。パイプラインにある新しい治療薬は将来的に本症の標準治療を変える可能性があります。

Behcet's syndrome (BS) is a variable vessel vasculitis with heterogeneous clinical features. Skin, mucosa and joint involvement can cause impairment of quality of life but do not cause permanent damage whereas untreated eye, vascular, nervous system and gastrointestinal system involvement can cause serious damage and even death. Management of BS as a multidisciplinary team enables a faster and more accurate diagnosis and well-integrated treatment strategies. Corticosteroids are the mainstay of therapy. Colchicine, AZA, ciclosporin-A, cyclophosphamide, IFN alpha, and tumour necrosis factor alpha inhibitors are other agents used as induction and/or maintenance therapy. Although biologic agents have been increasingly used, there are still unmet needs. Head-to-head comparison studies of some therapeutic options (e.g. TNF inhibitors vs IFN alpha in uveitis) are required. Novel therapeutic agents in the pipeline could change the standard of care for BS in the future.

© The Author(s) 2020. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For permissions, please email: journals.permissions@oup.com.