Behçet:症候群

Behçet: the syndrome.

• Alessandra Bettiol
• Domenico Prisco
• Giacomo Emmi

抄録

ベーチェット症候群（BS）は、再発と寛解を繰り返すことを特徴とする全身性血管炎です。皮膚、粘膜、関節、血管（動脈や静脈）、目、神経系および消化器系に関与することがあるため、鼻腔内での特異的な疾患としてではなく、症候群と呼ばれています。これらの病変は、単独で発現することもあれば、同じ患者に共存することもある。上述の症状のあらゆる組み合わせが考えられますが、共通して共存する症状のクラスター（「疾患表現型」とも呼ばれています）が示唆されており、「粘膜皮膚と関節」、「末梢血管と外膜神経」、「外膜神経と眼球」という表現型があります。患者特有の人口統計学的および遺伝的特徴は、特定の疾患表現型と正または負の関連があるとされている。このレビューでは、ベーチェット症候群の様々な臨床的特徴に焦点を当て、疾患の特徴的な症状と主要な表現型についての現在のエビデンスをまとめていきます。

Behçet's syndrome (BS) is a systemic vasculitis characterized by a relapsing and remitting course. It can involve the skin, mucosa, joints, vessels (arteries and/or veins), eyes, and nervous and gastrointestinal systems, and so is referred to as a syndrome rather than as a unique and nosologically distinct condition. These involvements may present alone or co-exist in the same patient. Although all the possible combinations of the above-mentioned manifestations may occur, clusters of commonly co-existing involvements (also referred to as 'disease phenotypes') have been suggested, namely 'mucocutaneous and articular', 'peripheral vascular and extra-parenchymal neurological' and 'parenchymal neurological and ocular' phenotypes have been described. Patient-specific demographic and genetic features have been described as positively or negatively associated with specific disease phenotypes. This review will focus on the different clinical features of Behçet's syndrome, summarizing current evidence on the distinct disease manifestations as well as the major phenotypes.

© The Author(s) 2020. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For permissions, please email: journals.permissions@oup.com.