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予期せぬ/突然死または急性心不全を起こす原発性心臓リンパ腫
Occult primary cardiac lymphomas causing unexpected/sudden death or acute heart failure.
PMID: 32372222 DOI: 10.1007/s00428-020-02819-3.
抄録
当センターでは、予期せぬ/突然死（N=2）または急性心不全（N=1）の3例を調査した。1例目は心臓タンポナーデと収縮性心膜炎の手術後に予期せず死亡したが、剖検では心膜中皮腫に類似した肉眼的特徴が認められた。2人目の患者は呼吸不全からの回復後に急死した；剖検では右冠動脈を包囲する心外膜腫瘤が認められた。3人目の患者は劇症心筋炎を模した症状を呈し、心内膜生検を受けた。すべての症例で組織学的にびまん性の大細胞非ホジキンリンパ腫が認められ、それぞれ心膜と右心室と伝導系、心外膜と右冠動脈、心筋に限局していた。診断には組織学が重要であり、その非定型的な所見は他の診断仮説を支持するものであった。原発性心臓リンパ腫はまれであり、通常は亜急性の発症を示すが、予期せぬ/突然死または急性心不全を引き起こすこともある。
Three cases of unexpected/sudden death (N = 2) or acute heart failure (N = 1) were investigated in our centre. The first patient died unexpectedly after surgery for cardiac tamponade and constrictive pericarditis; at autopsy, gross features mimicked a pericardial mesothelioma. The second patient died suddenly after recovering from a respiratory insufficiency episode; autopsy revealed an epicardial mass encircling the right coronary artery. The third patient presenting symptoms mimicked a fulminant myocarditis and she underwent endomyocardial biopsy. In all cases, histology disclosed a diffuse large B cell non-Hodgkin lymphoma, localized to the pericardium together with the right ventricle and the conduction system, to the epicardium and the right coronary artery or to the myocardium, respectively. Histology was crucial for the diagnosis, the atypical presentation favouring other diagnostic hypotheses. Although primary cardiac lymphoma is uncommon and usually shows a sub-acute onset, it may also cause unexpected/sudden death or acute heart failure.