肥大型心筋症と剖検時に最初に判明した突然死

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Am. J. Cardiol..2020 Jul;127:139-141. S0002-9149(20)30389-1. doi: 10.1016/j.amjcard.2020.04.021.Epub 2020-04-23.

肥大型心筋症と剖検時に最初に判明した突然死

Hypertrophic Cardiomyopathy and Sudden Death Initially Identified at Autopsy.

Barry J Maron
Shannon Mackey-Bojack
Emily Facile
Emily Duncanson
Ethan J Rowin
Martin S Maron

PMID: 32375998 DOI: 10.1016/j.amjcard.2020.04.021.

抄録

肥大型心筋症（HC）は、予期せぬ突然死（SD）のリスクと関連していることがよく知られている。このように報告されている患者のほとんどは、リスクの層別化のために専門のセンターや専門の循環器医に紹介されているが、植え込み型除細動器（ICD）がHCの診療に浸透したことにより、SDの数は急激に減少している。しかし、ICDによる予防的介入を検討する機会がないままSDを発症したHC患者の臨床状況や形態学的特徴は、ほとんど定義されていない。長年にわたるユニークなJesse Edwards Registry（ミネソタ州セントポール）を用いて、我々は31±16歳で、事前の臨床評価を受けることなく突然死亡した若年HC患者から選ばれた86例の心臓標本を調査した。患者は優勢な男性（87％）であり、表現型の発現は中程度であり、最大LV壁肥厚はわずか18±4mmであった。SDイベントは、主に鎮静/軽度の活動（66％）で発生し、その多くはベッドまたは睡眠中（32％）であったが、組織化された競技スポーツを含む身体活動中（22％）にも発生していた。HC（およびSD）患者のこの主に評価されていない亜集団は、軽度から中等度のLV肥大を特徴としており、現在のHCに対するICD時代に特に関連性が高く、SD予防の可能性がある臨床的課題である。

Hypertrophic cardiomyopathy (HC) is associated with a well-recognized risk for unexpected sudden death (SD). Most such reported patients have been referred to dedicated centers and/or expert cardiologists for risk stratification, with the number of SDs decreasing sharply due to penetration of the implantable cardioverter-defibrillator (ICDs) into HC practice. However, the clinical circumstances, and morphologic features of HC patients who incur SD without the opportunity to be considered for preventive intervention with ICDs are largely undefined. Using the long-standing unique Jesse Edwards Registry (St. Paul, Minnesota), we studied 86 selected heart specimens from young HC patients who died suddenly and unexpectedly without prior clinical evaluation, ages 31 ± 16 years. The patients were predominantly male (87%) with only modest phenotypic expression and maximum LV wall thickening of only 18 ± 4 mm. SD events occurred predominantly with sedentary/mild activities (66%) often in bed or asleep (32%), but also during physical activity (22%) including with organized competitive sports. This largely unappreciated sub-population of patients with HC (and SD) is characterized by mild-to-moderate degree of LV hypertrophy, representing a clinical challenge which is particularly relevant in the current ICD era for HC, with the potential for SD prevention.