空気骨のギャップを呈する内耳障害。レビュー

Inner-Ear Disorders Presenting with Air-Bone Gaps: A Review.

• Alfonso Scarpa
• Massimo Ralli
• Claudia Cassandro
• Federico Maria Gioacchini
• Antonio Greco
• Arianna Di Stadio
• Matteo Cavaliere
• Donato Troisi
• Marco de Vincentiis
• Ettore Cassandro

抄録

外耳炎、鼓膜穿孔、骨膜鎖の断裂や固定、慢性化膿性中耳炎などの外耳・中耳疾患が原因で、導電性難聴や混合性難聴を呈する患者さんによく見られるのが空気骨ギャップ（ABG）です。また、ABGは内耳疾患、内リンパ水腫、前庭水管拡大症候群、半円管脱離症、ガッシャー症候群、蝸牛脱離症、パジェット病、硬膜動静脈瘻を含む脳血管異常などの内耳疾患との相関も見られます。ABGの原因となる内耳疾患や脳血管異常の典型的な臨床症状としては、めまい、振動症、めまい、平衡感覚の欠如、回転感覚、脈動性または連続性の耳鳴り、多聴、自鳴、耳介の膨満感、Tullio現象、Hennebert徴候などの聴覚および前庭症状が挙げられる。ABGを呈する患者における基礎疾患の確定診断を確立することはしばしば困難であり、多くの患者では、疾患が未定義のままであることがある。正確な臨床的、聴力的、前庭的評価の結果は基礎疾患を示唆するものであるが、診断上の疑義を確認するためには、コンピュータ断層撮影および／または磁気共鳴画像法による放射線学的評価が必須である。本レビューでは、ABGを伴う可能性のある内耳疾患の臨床所見および診断検査に関する最新の情報を説明し、議論する。

Air-bone gaps (ABGs) are commonly found in patients with conductive or mixed hearing loss generally due to outer- and/or middle-ear diseases such as otitis externa, tympanic membrane perforation, interruption or fixation of the ossicular chain, and chronic suppurative otitis media. ABGs can also be found in correlation with inner-ear disorders, such as endolymphatic hydrops, enlarged vestibular aqueduct syndrome, semicircular canal dehiscence, gusher syndrome, cochlear dehiscence, and Paget disease's as well cerebral vascular anomalies including dural arteriovenous fistula. The typical clinical presentation of inner-ear conditions or cerebral vascular anomalies causing ABGs includes audiological and vestibular symptoms like vertigo, oscillopsia, dizziness, imbalance, spinning sensation, pulsatile or continuous tinnitus, hyperacusis, autophony, auricular fullness, Tullio's phenomenon, and Hennebert's sign. Establishing a definitive diagnosis of the underlying condition in patients presenting with an ABG is often challenging to do and, in many patients, the condition may remain undefined. Results from an accurate clinical, audiological, and vestibular evaluation can be suggestive for the underlying condition; however, radiological assessment by computed tomography and/or magnetic resonance imaging is mandatory to confirm any diagnostic suspicion. In this review, we describe and discuss the most recent updates available regarding the clinical presentation and diagnostic workup of inner-ear conditions that may present together with ABGs.