Fontan関連肝疾患における門脈血栓症

Portal vein thrombosis in Fontan-associated liver disease.

• Renate Kaulitz
• Ludger Sieverding
• Michael Hofbeck

抄録

超音波検査とCTで肝硬変の兆候を示した25歳の患者が、ルーチンの経過観察で門脈血栓症を呈した；逆行性肝動脈楔状血管造影では右側の門脈枝のみが確認された。左側腎静脈への門脈側副血管が発達しているため、脾臓機能亢進の徴候はみられなかった。門脈血栓症のこのユニークな合併症は、長期的なサーベイランスの際に考慮すべきである。

A 25-year-old patient with signs of cirrhosis on ultrasound and CT presented with portal vein thrombosis on routine follow-up examinations; retrograde hepatic wedge angiography demonstrated only the right-sided portal vein branch. Development of a portosystemic collateral vessel to the left-sided renal vein prevented signs of hypersplenism. This unique complication of portal vein thrombosis should be considered during long-term surveillance.