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Turk. J. Pediatr..2020;62(2):244-251. 2133. doi: 10.24953/turkjped.2020.02.010.

小児における臨床的孤立性症候群と多発性硬化症:単一施設での研究

Clinically isolated syndrome and multiple sclerosis in children: a single center study.

  • Gonca Bektaş
  • Melis Ulak Özkan
  • Edibe Pembegül Yıldız
  • Tuğçe Aksu Uzunhan
  • Serra Sencer
  • Nur Aydınlı
  • Mine Çalışkan
  • Meral Özmen
PMID: 32419416 DOI: 10.24953/turkjped.2020.02.010.

抄録

背景と目的:

本研究は,臨床的に孤立した症候群(CIS)と多発性硬化症(MS)の小児における最初の脱髄時の臨床的特徴と放射線学的特徴の違いを明らかにするために実施された.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: This study was conducted to determine the differences in clinical and radiological features at the first demyelinating event in children with clinically isolated syndrome (CIS) and multiple sclerosis (MS).

方法:

本研究は、2010年から2018年の間にイスタンブール大学医学部小児神経科でフォローアップされたCIS患者の小児を対象とした単施設レトロスペクティブコホート研究である。最初に同定された脱髄イベントの後、3ヵ月、6ヵ月、12ヵ月、24ヵ月の時点で評価されたCIS患者の小児を対象とした。人口統計学的データ、発現様式、および脳脊髄液(CSF)中のオリゴクローナルバンドの存在を医療記録から抽出した。脳および脊髄の磁気共鳴画像を用いて、病変の位置、数、大きさ、ガドリニウム増強の有無を解析した。

METHODS: This was a single center retrospective cohort study of the children with CIS followed-up at Istanbul University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Neurology, between 2010 and 2018. Children with CIS who were assessed at 3, 6, 12 and 24 months following their first identified demyelinating event were included. Demographic data, mode of presentation and the presence of the oligoclonal band in the cerebrospinal fluid (CSF) were abstracted from the medical records. Magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord was analyzed for the location, number, size and gadolinium enhancement of the lesions.

結果:

本試験には、平均年齢12.3歳の38名の患者が登録され、合計51名のデータが評価されました。27例(71%)が平均11ヵ月の追跡調査後に臨床的に確定的なMSに移行した。最初の脱髄イベント発生時の年齢が高いことと、CSF中のオリゴクローナルバンドの存在は、CIS患者よりもMS患者の方が多い傾向にあった(p<0.05)。T2-hyperintense病変の増加と脳室周囲,脳下,神経下層,胼胝体に病変が存在することは,MS発症の傾向と関連していた(p<0.05).

RESULTS: A total of 51 patients` data was assessed, 38 patients at a mean age of 12.3 years were enrolled in the study. Twenty-seven children (71%) evolved into clinically definite MS after a mean follow-up of 11 months. Older age at first demyelinating event and the presence of the oligoclonal band in CSF were tended to be more common in patients with MS than patients with CIS (p < 0.05). The increased number of T2-hyperintense lesion and the presence of the lesion in periventricular, infratentorial and corpus callosum were associated with a tendency for development of MS (p < 0.05).

結論:

最初の脱髄時年齢の高齢化、CSFにおけるオリゴクローナルバンドの存在、T2-高強度病変の数と局在は、MSの発症傾向と関連していた。

CONCLUSION: Older age at first demyelinating event, the presence of the oligoclonal band in CSF, the number and localization of T2-hyperintense lesion were associated with a tendency for development of MS.