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肥大性小葉変性症に伴う持続性しゃっくりの小児症例
Pediatric case of persistent hiccups associated with hypertrophic olivary degeneration.
PMID: 32419431 DOI: 10.24953/turkjped.2020.02.025.
抄録
背景:
肥大性小葉変性症（HOD）は、歯状突起-ルブロ-小葉経路の障害に続いて起こると考えられている稀な変性疾患です。
BACKGROUND: Hypertrophic olivary degeneration (HOD) is a rare degenerative disorder that is thought to occur subsequent to a disruption of the dentate-rubro-olivary pathway.
症例:
持続的なしゃっくりと口蓋振戦を呈した小児片側性HODの1例を報告した。横隔膜のレントゲン検査は超音波検査、胸部X線検査ともに正常であった。T2WI（加重画像）およびFLAIR（Fluid Attenuated Inversion Recovery）画像では右下小葉核の肥大が認められた。ポストコントラストスキャンでは異常な拡大は認められず、拡散制限の証拠は認められなかった。帯磁率重み付け画像（SWI）シーケンスは、延髄と小脳を含む慢性的な出血を明らかにした。頭蓋磁気共鳴画像（MRI）所見は片側性HODと一致した。口蓋振戦と歯状突起性振戦はHODの頻発する症状であるが、我々の知る限りでは、HODを発症した小児では持続的なしゃっくりはまだ報告されていなかった。
CASE: We report a pediatric case of unilateral HOD presented with persistent hiccups and palatal tremor. Radiological examination of diaphragm was normal considering ultrasound and chest x-ray. On T2WI (weighted images) and Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) images, hyperintense enlargement of the right inferior olivary nucleus was seen. No abnormal enhancement was detected on post-contrast scans and no evidence of restricted diffusion was seen. Susceptibility weighted imaging (SWI) sequences revealed a chronic hemorrhage involving the medulla oblongata and cerebellum. Cranial magnetic resonance imaging (MRI) findings were consistent with unilateral HOD. Palatal tremor and dentate-rubral tremor are frequent presentation of HOD, however to our knowledge persistent hiccups had not yet been reported in children with HOD.
結論:
持続的なしゃっくりを呈した片側性HODの小児症例を紹介する。肥大性小葉変性症の臨床所見と放射線学的所見を理解しておくことは，腫瘤性病変，虚血性病変，脱髄性疾患との誤解を回避し，適切な管理を行う上で重要であると考えられる．
CONCLUSION: We highlight a pediatric case of unilateral HOD, which presented with persistent hiccups. Awareness of clinical and radiological findings of HOD is important to avoid misinterpretation as a mass lesion, an ischemic event, or a demyelinating disease and provide adequate management.