中心性漿液性絨毛網膜症と色素沈着症：1 症例報告

Central serous chorioretinopathy and achromatopsia: a case report.

• Alireza Mahmoudi
• Sahar Berijani
• Fatemeh Bazvand
• Farid Adelpour
• Hassan Khojasteh

抄録

目的:

中心性漿液性絨毛網膜症とアクロマトピア症を合併した患者の説明。

PURPOSE: To describe a patient with combined central serous chorioretinopathy and achromatopsia.

方法:

両眼に幼少期からの視力低下を訴え、最近左眼（LE）で悪化した33歳女性を対象に、臨床検査、深部画像検査（enhanced depth imaging-optical coherence tomography）、眼底自家蛍光検査、フルオレセイン血管造影検査、および網膜電図検査を行った。

METHODS: Clinical examination, enhanced depth imaging- optical coherence tomography, fundus autofluorescence, fluorescein angiography and electroretinography were used to study a 33-year-old female presented with the complaint of poor vision since childhood in both eyes, which worsened in the left eye (LE) recently.

結果:

スリットランプ検査では、両眼に黄斑部の隆起と黄斑部の色素変化、視円板淡蒼が認められた。拡張深部画像光学コヒーレンス・トモグラフィーでは、中心内側/外側セグメント(IS/OS)の障害、網膜下液、厚い脈絡膜が認められた。補充検査としては、フルフィールドERG（フルフィールドERG）とフルオレセイン血管造影（FA）が行われ、外眼部では明瞭な漏出点が、外眼部ではかろうじて可視の高蛍光点が認められた。眼振、生涯安定した視力低下、IS/OS障害を伴う眼球円錐厚さの喪失、比較的正常なスコトピカル反応を伴う重度の光反応低下の既往歴から、診断は無色視（ACHM）と最も一致していると判断した。一方、OCT所見とFA所見では、この患者ではパチクロイド関連の中枢性漿液性絨毛網膜症の同時発症が認められた。

RESULTS: In slit-lamp examination, there was a macular elevation in the LE and macular pigmentary change as well as optic disk pallor in both eyes. Enhanced depth imaging optical coherence tomography revealed central inner/outer segment (IS/OS) disruptions, subretinal fluid and thick choroid. Accessory tests included the full-field ERG with severe reduced photopic response (with relatively normal scotopic responses) and fluorescein angiography (FA), which found distinct leakage points in OD and barely visible hyperfluorescent spots in OS. Based on the history of nystagmus, lifelong stable poor vision, loss of foveal cone thickness with IS/OS disruption and severe reduced photopic response with relatively normal scotopic responses, we determined that the diagnosis was most consistent with achromatopsia (ACHM). On the other hand, OCT and FA findings show the simultaneous occurrence of pachychoroid-related central serous chorioretinopathy in this patient.

結論:

本症例は、CSCとACHMを合併した症例を強調したものである。

CONCLUSION: This case highlights a case of CSC and ACHM.