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眼瞼下垂を伴わないMarcus-Gunn顎ウィンクの稀な現象。14症例の報告と文献のレビュー
The rare phenomenon of Marcus-Gunn jaw winking without ptosis: Report of 14 cases and review of the literature.
PMID: 32461447 DOI: 10.4103/ijo.IJO_1099_19.
抄録
目的:
眼瞼下垂を伴わないMarcus-Gunn顎ウィンク現象（MGJWP）の14例の稀な症例シリーズを報告する。
Purpose: To report a rare case series of 14 patients of the Marcus-Gunn jaw-winking phenomenon (MGJWP) without ptosis.
方法:
これはレトロスペクティブな非介入症例シリーズであった。過去10年間にMGJWPと診断されたすべての患者の医療記録を検索した。眼瞼下垂がないことを示す証拠が文書化された患者を分離し、視力、Marcus-Gunnの重症度、斜視と弱視の有無、その他の異常再生の有無について分析した。
Methods: This was a retrospective noninterventional case series. The medical records of all patients diagnosed with MGJWP over the past 10 years were retrieved. Patients with documented evidence of absence of ptosis were segregated and analyzed for visual acuity, the severity of Marcus-Gunn, the presence of squint and amblyopia, and the presence of other aberrant regenerations.
結果:
合計207例のMGJWPと診断され、そのうち14例（6.76％）は眼瞼下垂症を伴わない単発型MGJWPであった。平均年齢は9.5歳で、男性と女性の罹患率は同じであった。右眼よりも左眼の方が多く（57.2％）罹患していた。12例は先天性のもので、2例は外傷性のものと推定された。このコホートで最も多かった屈折異常は乱視（10人、71.42％）で、次いで遠視（5人、35.71％）であった。1人の患者は異方性弱視であった。Marcus-Gunnはすべての症例で軽度であった（2mm以下の蓋の遠位）。どの患者も斜視や他の異常な神経を持っていませんでした。どの患者も手術を受けておらず、平均2.3年の追跡調査期間の後、眼瞼下垂やMarcus-Gunnの悪化・改善は認められなかった。
Results: A total of 207 patients were diagnosed with MGJWP, out of which 14 (6.76%) patients had isolated MGJWP without blepharoptosis. The mean age of presentation was 9.5 years and males and females were equally affected. The left eye was involved more commonly (57.2%) than the right eye. Twelve patients were congenital and two were presumed to be of traumatic origin. The most common refractive error in this cohort was astigmatism (10, 71.42%), followed by hyperopia (5, 35.71%). One patient had anisometropic amblyopia. Marcus-Gunn was found to be mild (≤2 mm of lid excursion) in all cases. None of the patients had strabismus or any other aberrant innervations. None of the patients underwent surgery and did not develop ptosis or worsening or improvement of Marcus-Gunn after a mean follow-up period of 2.3 years.
結論:
眼瞼下垂を伴わない孤立型MGJWPは非常に稀な症例であり、本症例はこのような症例を報告する最大のシリーズである。すべての患者は軽度のMGJWPであり、いずれの症例も介入を必要としなかった。
Conclusion: Isolated MGJWP in the absence of ptosis is a very rare entity and this is the largest series to date to report such an occurrence. All patients had a mild form of MGJWP with no intervention required in any of the cases.