悪性腫瘍に関連する糸球体疾患。病理組織学的パターンおよび循環自己抗体との関連

Glomerular Diseases Associated with Malignancies: Histopathological Pattern and Association with Circulating Autoantibodies.

• Sophia Lionaki
• Smaragdi Marinaki
• Konstantinos Panagiotellis
• Ioanna Tsoumbou
• George Liapis
• Ioanna Vlahadami
• Athanasios Tzioufas
• Petros Sfikakis
• Ioannis Boletis

抄録

エイム:

悪性腫瘍（AM、GDAM）に関連する糸球体疾患（GD）は、がん治療の進歩に鑑みて、認識すべき重要な特徴を持っている。我々は、循環する自己抗体の存在と関連して、GDAM患者の臨床的および病理組織学的特徴を記述することを目的とし、がんとGDを結びつける潜在的な免疫経路を指摘した。

AIM: Glomerular diseases (GD) associated with malignancies (AM, GDAM) have unique features, which are important to recognize, in the light of the progress made in cancer therapy. We aimed to describe the clinical and histopathological characteristics of patients with GDAM in relation to the presence of circulating autoantibodies, pointing to potential immune pathogenic pathways connecting cancer to GD.

材料と方法:

腎生検でGDが証明され、関連生検でAMの診断が確定した患者を対象に、レトロスペクティブに調査した。患者の人口統計、血清学的および臨床検査値、病理組織学的所見、悪性腫瘍の種類、GD、治療法を記録した。

MATERIALS AND METHODS: The included patients were studied retrospectively on the basis of a kidney biopsy proving GD and a related biopsy to establish the diagnosis of AM. We recorded patients' demographics, serological and laboratory parameters, histopathological findings, and the type of malignancy, GD, and therapy.

結果:

合計41例のGDAM患者（平均年齢63.1歳（±10.7歳））を調査した。28例（68.3％）でGDは固形腫瘍と関連しており、13例（31.7％）ではリンパ系悪性腫瘍と関連していた。最も多かった病理組織学的パターンは膜性腎症（43.9％）であった。全体として、GD診断時に抗核抗体（ANA）陽性が17％、抗好中球細胞質自己抗体（ANCA）陽性が12.2％で、いずれもミエロペルオキシダーゼ（MPO）に対するものであった。また、膜性腎症患者の93.3％が膜貫通型糖タンパク質M型ホスホリパーゼA受容体（PLAR）抗体陰性であった。16 例（39.0％）が急性腎症症候群を呈し、そのうち 5 例（31.25％）が急速に進行した糸球体腎炎を発症した。平均追跡期間36.1カ月（±28.3カ月）で、9人（21.95％）の患者が末期腎不全に陥り、8人（19.5％）が死亡した。

RESULTS: In total, 41 patients with GDAM, with a mean age of 63.1 (±10.7) years, were studied. In 28 (68.3%) cases, GD was associated with a solid tumor, and in 13 (31.7%) patients with a lymphoid malignancy. The most frequent histopathological pattern was membranous nephropathy (43.9%). Overall, at the time of GD diagnosis, 17% of the patients were positive for antinuclear antibodies (ANA), and 12.2% for antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA), all against myeloperoxidase (MPO). In addition, 93.3% of the patients who had membranous nephropathy were negative for transmembrane glycoprotein M-type phospholipase A receptor (PLAR) antibody. Sixteen patients (39.0%) presented with acute nephritic syndrome, of whom five (31.25%) developed rapidly progressive glomerulonephritis. In a mean follow-up time of 36.1 (±28.3) months, nine (21.95%) patients ended up with end-stage kidney disease, and eight (19.5%) died.

結論:

過去 10 年間に当院でネイティブ腎生検を受けた患者の 3.2%が何らかの理由で悪性腫瘍と関連した何らかのタイプの GD を有していることが判明した。血清検査では、ネフローゼ症候群の患者ではANAまたはMPO-ANCA抗体が有意に存在し、膜性腎症の患者ではPLAR抗体が存在しないことが示されました。

CONCLUSION: We found that 3.2% of patients who underwent a native kidney biopsy in our institution during the past decade, for any reason, were identified as having some type of GD associated with a malignancy. Serology indicated a significant presence of ANA or MPO-ANCA antibodies in patients with nephritic syndrome and the absence of PLAR antibodies in patients with membranous nephropathy.