特発性門脈血栓症患者における発作性夜間ヘモグロビン尿の存在：単施設研究

Presence of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients with idiopathic portal vein thrombosis: a single-center study.

• Cengiz Demir
• Senar Ebinç
• Ömer Ekinci

抄録

背景・目的:

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、慢性溶血性貧血と血栓症を特徴とする非常にまれなクローン性造血幹細胞疾患である。特発性門脈血栓症（PVT）患者におけるPNHの発生状況を調査したデータを報告する。

BACKGROUND/AIM: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a very rare clonal hematopoietic stem cell disease characterized by chronic hemolytic anemia and thrombosis. We report data from a study of the occurrence of PNH among patients with idiopathic portal vein thrombosis (PVT).

材料および方法:

本研究には特発性PVTと診断された患者が登録された。特発性PVTと診断された患者は、PVTにつながる可能性のある局所的または全身的な因子の検査および/または画像診断を受けた患者は除外された。PNHクローンは確立されたFLAER法を用いて全患者で検査された。

MATERIALS AND METHODS: Patients who were followed up with the diagnosis of idiopathic PVT were enrolled into this study. Those with laboratory and/or imaging evidence of any local or systemic factor that could lead to PVT were excluded. PNH clone was examined in all patients using established FLAER methodology.

結果:

合計112人の患者（男性42人、女性70人）で、いずれも顕著なPNHクローンを有していなかったが、2回の検査で確認された4人（3.6％）には小さなPNHクローン（サイズ3.02％～4.62％）が認められた。PNHクローン（-）およびPNHクローン＋の患者の年齢中央値はそれぞれ42歳（範囲：24～59歳）対39歳（範囲：36～42歳）であった。ヘモグロビン濃度、血小板数、白血球数の中央値は、PNHクローン（-）群に比べてPNHクローン（＋）群の方が低かった。貧血、血小板減少症、白血球減少症はすべてのPNHクローン（＋）群で認められた。また，単球でのPNHクローン陽性率は4例すべてで赤血球よりも高かった．

RESULTS: A total of 112 patients (42 males and 70 females), none of them had a markedly PNH clone, but 4 patients (3.6%) with confirmed tests two times had small PNH clones (size between 3.02% and 4.62%). The median ages of PNH clone (-) and PNH clone (+) patients were 42 (range; 24-59) vs 39 (range; 36-42) years, respectively. The median hemoglobin concentration, platelet count and leukocyte count were lower in the PNH clone (+) group than the PNH clone (-) group. Anemia, thrombocytopenia, and leukopenia were detected in all PNH clone (+) patients. In addition, the PNH clone positivity size in monocytes was higher than erythrocytes in all of 4 patients.

結論:

特発性PVT患者の鑑別診断ではPNHを考慮すべきである。特発性PVT患者では小さなPNHクローンが検出されることがあるが、PVTとの関係を明確に決定することはできない。この所見がどのような役割を果たしているのか、さらに研究を重ねる必要がある。

CONCLUSIONS: PNH should be considered during differential diagnosis among patients with idiopathic PVT. Small PNH clones can be detected in PVT patients that we cannot clearly determine its relationship with PVT. We need furthermore studies to explore the potential role of this finding.