スタットパール

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• Alpha Madu
• Abdul H. Siddiqui

抄録

特発性肺出血は、下気道を侵す稀な疾患である。病態生理および所見が急性か慢性かによって、2つの臨床的実体に分けられる。急性特発性肺出血は通常、びまん性肺胞出血（DAH）として発現するが、より陰湿な慢性肺出血は、しばしば肺胞出血を繰り返した後に特発性肺ヘモシダ症（IPH）として発現する。特発性肺出血、特発性肺ヘモサイデローシス、およびびまん性肺胞出血という用語はしばしば互換的に使用される。特発性肺出血は、1864年にVirchowによって「褐色肺膿瘍」として最初に記述されたが、1931年にCeelenが剖検で2人の小児に大量のヘモシデリンが検出された後、より詳細に記述し、1944年にWaldenstromが死後最初の診断を行った[1]。 肺出血は、肺胞内への血液の滲出、すなわち下気道への出血であり、重症化することもあれば、生命に関わることもある。びまん性肺胞出血（DAH）では、出血は通常、突然発症し、肺の一部に限定されず広範囲に及ぶ。特発性肺ヘモシダ症（IPH）では、繰り返しの肺胞出血により、ヘモグロビン分解の副産物であるヘモシデリンが肺胞に蓄積する。肺胞マクロファージは、通常36～72時間以内にこれらのヘモシデリン分子を取り込み、最大8週間まで肺に留まる可能性がある[1] 乳児急性特発性肺出血（AIPHI）は、乳児に発生するまれな疾患であり、未熟児を含む他の既知の併存疾患がなく、以前は健康だった乳児に突然肺出血が発現することを特徴とする、非常に明瞭な臨床症状である。2] IPHの臨床スペクトルは、無症状の症例から生命を脅かす急性呼吸不全まで多岐にわたる[3] 。 AIPHIはしばしば重度の呼吸窮迫を伴う急性症状を呈することが多い[2] 。残念ながら、診断の遅れは治療の遅れにつながり、最終的には予後不良となる[4]。

Idiopathic pulmonary hemorrhage is a rare condition that affects the lower respiratory tract. It can be divided into two clinical entities depending on whether the pathophysiology and presentation are acute or chronic. Acute idiopathic pulmonary hemorrhage usually presents as diffuse alveolar hemorrhage (DAH), while the more insidious or chronic pulmonary hemorrhage often presents as idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) following repeated alveolar bleeding. The terms idiopathic pulmonary hemorrhage, idiopathic pulmonary hemosiderosis, and diffuse alveolar hemorrhage are often used interchangeably.  Historically, idiopathic pulmonary hemorrhage was first described by Virchow in 1864 as "brown lung induration."Ceelen in 1931 gave a more detailed description of the condition after autopsies revealed large amounts of hemosiderin in 2 children, while Waldenstrom, in 1944, made the first antemortem diagnosis.[1]  Pulmonary hemorrhage is the extravasation of blood into the alveoli, that is, bleeding into the lower respiratory tract. It can be severe and life-threatening.[1] In diffuse alveolar hemorrhage (DAH), the bleeding is usually of sudden onset, and is widespread and not limited to a section of the lungs. In idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH), repeated alveolar hemorrhage causes the accumulation of hemosiderin, a by-product of hemoglobin breakdown, in the alveoli. Alveolar macrophages take up these hemosiderin molecules, usually within 36 - 72 hours, and can remain in the lungs for up to 8 weeks.[1] Acute idiopathic pulmonary hemorrhage in infants (AIPHI) is a rare, quite distinct clinical presentation of the condition that occurs in infants and is characterized by the sudden onset of pulmonary bleeding in a previously healthy infant in the absence of other known co-morbidities including prematurity.[2] The clinical spectrum of IPH ranges from asymptomatic cases to life-threatening acute respiratory failure.[3] AIPHI often presents acutely with severe respiratory distress.[2] Due to its rarity and varied presentations, IPH often causes a diagnostic pitfall for many clinicians. Unfortunately, delayed diagnosis leads to delayed treatment and, ultimately, a poor outcome.[4]

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