小脳出血性脳梗塞後の逆行性栄養管移動を伴う口蓋咽喉頭ミオクローヌス：肥大性小葉変性症の症例報告とレビュー．

Palato-pharyngo-laryngeal myoclonus with recurrent retrograde feeding tube migration after cerebellar hemorrhagic stroke: a case report and review of hypertrophic olivary degeneration.

• Jamie L Fleet
• Ronelle Calver
• Gihan C Perera
• Zhihui Deng

抄録

背景:

口蓋筋ミオクローヌスの一種である口蓋-咽頭-喉頭筋ミオクローヌスは、口蓋筋、咽頭筋、喉頭筋の不随意のリズミカルな運動が特徴である。口蓋ミオクローヌスは，典型的にはGuillain-Mollaretの三角形の病変に起因するMRI画像上の肥大性小葉変性と関連している．

BACKGROUND: Palato-pharyngo-laryngeal myoclonus, a variant of palatal myoclonus, is characterized by involuntary rhythmic movements of palatal, pharyngeal, and laryngeal muscles. Symptomatic palatal myoclonus is classically associated with hypertrophic olivary degeneration on MRI imaging due to a lesion in the triangle of Guillain-Mollaret.

ケースプレゼンテーション:

口蓋咽頭喉頭ミオクローヌスを呈した小脳出血性脳卒中後の1例を報告する。ジバルプロエックスナトリウムまたはガバペンチンによる治療の結果、胃腸症状は有意に減少し、胃結膜切開術のチューブ移動のエピソードはそれ以上発生しなかった。

CASE PRESENTATION: We report a case of palato-pharyngo-laryngeal myoclonus in a patient post-cerebellar hemorrhagic stroke who presented with recurrent retrograde migration of his gastrojejunostomy feeding tubes. Treatment with either divalproex sodium or gabapentin resulted in a significant decrease in his gastrointestinal symptoms and no further episodes of gastrojejunostomy tube migration.

結論:

この症例は、肥大性小葉変性症に伴う運動障害が消化器系に関与している可能性を示唆している。ガバペンチンやジバルプロエックスナトリウムなどの抗痙攣薬が肥大性小葉変性症の消化器症状の重症度を軽減する可能性がある。Guillain-Mollaret三角形の解剖学と肥大性小葉変性症の病態生理学をレビューする。

CONCLUSIONS: This case study indicates that the movement disorder associated with hypertrophic olivary degeneration may involve the gastrointestinal system. Anticonvulsants, such as gabapentin and divalproex sodium, may reduce the severity of gastrointestinal symptoms in cases associated with hypertrophic olivary degeneration. The anatomy of the Guillain-Mollaret triangle and the pathophysiology of hypertrophic olivary degeneration are reviewed.