小児低悪性度神経膠腫における反応性評価：小児神経腫瘍学における反応性評価（RAPNO）ワーキンググループの推奨事項

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Lancet Oncol..2020 06;21(6):e305-e316. S1470-2045(20)30064-4. doi: 10.1016/S1470-2045(20)30064-4.

小児低悪性度神経膠腫における反応性評価：小児神経腫瘍学における反応性評価（RAPNO）ワーキンググループの推奨事項

Response assessment in paediatric low-grade glioma: recommendations from the Response Assessment in Pediatric Neuro-Oncology (RAPNO) working group.

Jason Fangusaro
Olaf Witt
Pablo Hernáiz Driever
Asim K Bag
Peter de Blank
Nadja Kadom
Lindsay Kilburn
Robert M Lober
Nathan J Robison
Michael J Fisher
Roger J Packer
Tina Young Poussaint
Ludmila Papusha
Shivaram Avula
Alba A Brandes
Eric Bouffet
Daniel Bowers
Anton Artemov
Murali Chintagumpala
David Zurakowski
Martin van den Bent
Brigitte Bison
Kristen W Yeom
Walter Taal
Katherine E Warren

PMID: 32502457 DOI: 10.1016/S1470-2045(20)30064-4.

抄録

小児低悪性度グリオーマ（pLGGとしても知られる）は、小児のCNS腫瘍の中で最も一般的なタイプである。一般に、小児の低悪性度グリオーマは成人の低悪性度グリオーマとは異なる臨床的および生物学的特徴を示し、発育中の小児脳は腫瘍およびその治療による毒性の晩期障害に対してより感受性が高い。したがって、小児における奏効評価には、成人の神経腫瘍学における奏効評価基準と比較して、さらなる考慮が必要である。小児臨床試験には標準化された奏効基準がないため、研究間で奏効を比較することがより困難になっている。小児および成人の神経腫瘍医、臨床医、放射線科医、放射線腫瘍医、神経外科医からなる国際的なパネルで構成される小児神経腫瘍学における奏効評価ワーキンググループは、中枢神経系腫瘍の小児における奏効評価の問題点と独自の課題に対処するために設立された。我々は小委員会を設立し、小児の低悪性度グリオーマにおける奏効評価に関するコンセンサス勧告を作成した。最終的な推奨事項は、文献レビュー、現在の診療、およびワーキンググループメンバーの専門家の意見に基づいた。コンセンサス勧告には、画像反応評価が含まれており、視路腫瘍患者における視覚機能転帰に関する追加ガイドラインも含まれている。以前のコンセンサス勧告と同様に、これらの勧告はプロスペクティブな臨床試験で検証される必要がある。

Paediatric low-grade gliomas (also known as pLGG) are the most common type of CNS tumours in children. In general, paediatric low-grade gliomas show clinical and biological features that are distinct from adult low-grade gliomas, and the developing paediatric brain is more susceptible to toxic late effects of the tumour and its treatment. Therefore, response assessment in children requires additional considerations compared with the adult Response Assessment in Neuro-Oncology criteria. There are no standardised response criteria in paediatric clinical trials, which makes it more difficult to compare responses across studies. The Response Assessment in Pediatric Neuro-Oncology working group, consisting of an international panel of paediatric and adult neuro-oncologists, clinicians, radiologists, radiation oncologists, and neurosurgeons, was established to address issues and unique challenges in assessing response in children with CNS tumours. We established a subcommittee to develop consensus recommendations for response assessment in paediatric low-grade gliomas. Final recommendations were based on literature review, current practice, and expert opinion of working group members. Consensus recommendations include imaging response assessments, with additional guidelines for visual functional outcomes in patients with optic pathway tumours. As with previous consensus recommendations, these recommendations will need to be validated in prospective clinical trials.