癌患者における辺縁系脳炎の診断と治療

Diagnosis and treatment of limbic encephalitis in the cancer patient.

• Athanassios P Kyritsis
• Sofia Markoula
• George Alexiou
• Asimakis Asimakopoulos
• Pascal Jabbour
• Andreas Fotopoulos
• Chrissa Sioka

抄録

辺縁系脳炎は、脳の辺縁構造が関与する炎症性疾患で、短期記憶障害、錯乱、抑うつ、痙攣などの症状が現れます。通常は超腫瘍性の状態であるが、非腫瘍性症候群として現れることもある。この状態の患者は、血清中または脳脊髄液中に、α-アミノ-３-ヒドロキシ-５-メチル-４-イソオキサゾールプロピオン酸やＧＡＢＡ Ｂなどの様々な神経伝達物質受容体に結合する基底膜成分や、ＬＧＩ１、Ｃａｓｐｒ２などのイオンチャネルに関連するタンパク質、または細胞内成分を標的とした様々な抗体を示すことがある。フルオロデオキシグルコースPET/コンピュータ断層撮影は、通常、大脳辺縁構造における取り込みの増加を示し、原発腫瘍の部位を明らかにすることができる。治療は、可能であれば腫瘍の摘出からなる。対症療法としては、ステロイド、γ免疫グロブリン、血漿交換、免疫抑制療法、抗てんかん薬などが行われる。細胞内抗体ではなく、基底膜に対する抗体を伴う場合は予後が良好です。

Limbic encephalitis is an inflammatory process involving the limbic structures of the brain, manifested with short-term memory deficits, confusion, depression and seizures. It is usually a paraneoplastic condition but it may also appear as a nonparaneoplastic syndrome. Patients with this condition may exhibit a variety of antibodies in their serum or/and cerebrospinal fluid targeting basement membrane components that bind to a variety of neurotransmitter receptors such as α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid and GABA B and proteins associated to the ion channels such as LGI1, Caspr2 or intracellular components. Flurodeoxyglucose PET/computed tomography usually demonstrates increased uptake in the limbic structures, and it may reveal the site of the primary tumor. Treatment consists of tumor removal if possible. Symptomatic treatment includes steroids, gamma immune globulin, plasma exchange, immunosuppressive therapies and anti-epileptic drugs. Prognosis is better when it is associated with antibodies against basement membrane rather than intracellular antibodies.