脊髄小脳失調症3型における5年間の縦断的臨床および磁気共鳴画像研究

A 5-Year Longitudinal Clinical and Magnetic Resonance Imaging Study in Spinocerebellar Ataxia Type 3.

• Camila Callegari Piccinin
• Thiago Junqueira Ribeiro Rezende
• Jean Levi Ribeiro de Paiva
• Pedro Cury Moysés
• Alberto Rolim Muro Martinez
• Fernando Cendes
• Marcondes Cavalcante França

抄録

背景:

脊髄小脳性失調症3型/マチャドジョセフ病における神経変性の自然経過はいまだに不明である。ここでは、この点に着目して、長期的な臨床研究と神経画像研究を行った。

BACKGROUND: The natural history of neurodegeneration in spinocerebellar ataxia type 3/Machado Joseph disease is still unclear. Here, we built a long-term longitudinal clinical and neuroimaging study to address this point.

方法:

脊髄小脳失調症3型/マカドジョセフ病患者23名と健常者22名を対象に、5.0年間隔で3T MRIを2回実施した。T1および拡散テンソル画像シーケンスを取得した。脳灰白質・白質、脊髄、小脳の解析にはそれぞれT1マルチアトラス、拡散テンソル画像マルチアトラス、SpineSeg、CERES-SUITを用いた。臨床重症度は、運動失調の評価と評価のための尺度を用いて評価した。共分散分析では、グループ間の縦断的な変化を評価した。各有意な結果について効果量を算出した。

METHODS: Twenty-three patients with spinocerebellar ataxia type 3/Machado Joseph disease and 22 healthy controls underwent 3T MRI twice 5.0 years apart. T1 and diffusion tensor imaging sequences were obtained. We used T1 multiatlas, diffusion tensor imaging multiatlas, SpineSeg, and CERES-SUIT for cerebral gray and white matter, spinal cord and cerebellar analyses, respectively. Clinical severity was assessed with scale for assessment and rating of ataxia. Analysis of covariance evaluated longitudinal between-group changes. Effect sizes were calculated for each significant result.

結果:

進行性容積異常は小脳（小葉Xと第二小葉；効果量2.0）で最も顕著であり、次いで大脳基底核（効果量0.7）であった。白質拡散係数の変化が最も大きかったのは小脳ペダンクルであった（効果量、1.29）。失調症に関連する効果量の評価尺度は0.82であった。進行性の脊髄異常は認められなかった。

RESULTS: Progressive volumetric abnormalities were most evident in the cerebellum (Lobule X and Crus II; effect size, 2.0), followed by the basal ganglia (effect size, 0.7). The cerebellar peduncles had the largest white-matter diffusivity changes (effect size, 1.29). Scale for assessment and rating of ataxia-related effect size was 0.82. We failed to identify progressive spinal cord abnormalities.

結論:

脊髄小脳失調症3型/マチャドジョセフ病の縦断的変化は、小脳と接続部でより顕著で、次いで大脳基底核である。 © 2020 International Parkinson and Movement Disorder Society.

CONCLUSIONS: Longitudinal changes in spinocerebellar ataxia type 3/Machado Joseph disease are more evident in the cerebellum and connections, followed by the basal ganglia. © 2020 International Parkinson and Movement Disorder Society.

© 2020 International Parkinson and Movement Disorder Society.