若年性シェーグレン症候群および混合結合組織病の診断における唾液腺超音波検査

Salivary gland ultrasound in the diagnostic workup of juvenile Sjögren's syndrome and mixed connective tissue disease.

• Manuela Krumrey-Langkammerer
• Johannes-Peter Haas

抄録

背景:

若年性シェーグレン症候群（jSS）は、一次性のjSSとして現れることもあれば、二次性のjSSとして混合結合組織病（MCTD）や他の自己免疫疾患と関連して現れることもある稀な現象である。現在のところ標準的な診断法が確立されていないため、MCTDにおけるjSSは過小評価されているように思われる。我々は、一次性と二次性のjSS患者のコホートにおいて、唾液腺超音波検査（SGUS）の所見が類似していることを明らかにすることを目的とした。

BACKGROUND: Juvenile Sjögren's Syndrome (jSS) is a rare phenomenon that may appear as primary jSS or associated with mixed connective tissue disease (MCTD) and other autoimmune diseases as secondary jSS. With currently no standard diagnostic procedures available, jSS in MCTD seems to be underdiagnosed. We intended to describe and identify similar distinct salivary gland ultrasound (SGUS) findings in a cohort of primary and secondary jSS patients, focusing on sicca like symptoms and glandular pain/swelling in the patients'history.

方法:

唾液腺のBモード検査をリニア高周波変換器を用いて行い，Hocevarのスコアリングシステムを用いて評価した．唾液腺のBモード検査はリニア高周波変換器を用いて行い、Hocevarのスコアリングシステムを用いて評価した。除外基準は以下の通りであった。(i)一次性または二次性のjSSおよび/または(ii)MCTDの診断、さらに(iii)siccaのような症状や腺性疼痛/腫脹の存在とした。

METHODS: We present a single-center study with chart data collection. B-mode examinations of salivary glands were obtained with a linear high-frequency transducer and evaluated using the scoring-system of Hocevar. Inclusion criteria were: (i) primary or secondary jSS and/or (ii) diagnosis of MCTD and additionally (iii) any presence of sicca like symptoms or glandular pain/swelling.

結果:

初診時の年齢中央値は15.3歳、平均罹患期間は4.9歳で、原発性（pjSS）と二次性（sjSS）の患者25名（n=25、女性21名、男性4名）を対象とした。病理学的SGUS所見は25人中24人に認められ、96％の患者に低エコー性病変を伴う不均一な実質が認められた。顎下腺に少なくとも1つの病変が認められたのは、全群の88.5％であり、MCTD群では全例であった。25人の患者のうち20人が再診時にスキャンされ、スコアリングされた。3人の患者の生検で前悪性腫瘍または粘膜関連リンパ組織（MALT）が検出された（Hocevarスコアリング40、33、28）。

RESULTS: Twenty five patients with primary (pjSS) and secondary jSS (sjSS) were included in the study (n = 25, 21 female, 4 male), with a median age of 15.3 years at the time of first visit and a mean disease duration of 4.9 years. Pathologic SGUS findings were observed in 24 of 25 patients, with inhomogeneous parenchymal appearances with hypoechoic lesions present in 96% of patients. At least one submandibular gland was affected in 88.5% of the whole group, and all patients in the MCTD-group. Twenty of twenty five patients were scanned and scored on a second visit. Pre-malignancies or mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) were detected in biopsies of three patients (Hocevar scoring of 40, 33, and 28).

結論:

pjSS と sjSS を持つ患者の SGUS は、唾液腺の関与を検出し、スコアするための有用な第一選択のツールであり、特にシックな角結膜炎、口腔乾燥、または腺腫脹が発生した場合。若年性MCTD患者は二次性jSSの発症リスクが高い。我々は、炎症性変化の診断とスクリーニングのための方法としてSGUSを提案している。今後の研究では、フォローアップのためのSGUSの予測値を明らかにしていく必要がある。

CONCLUSION: SGUS in patients with pjSS and sjSS is a helpful first-line tool to detect and score salivary gland involvement, in particular when keratoconjunctivitis sicca, xerostomia, or glandular swelling occurs. Juvenile MCTD patients have a significant risk of developing secondary jSS. We propose SGUS as a method in the diagnostic workup and screening for inflammatory changes. Further studies have to determine the predictive value of SGUS for follow up.