腎移植後にセリアック病を模倣した重度の下痢を引き起こした免疫抑制誘発性クローン性T細胞リンパ増殖性疾患：1例の報告

Immunosuppression-induced clonal T-cell lymphoproliferative disease causing severe diarrhoea mimicking coeliac disease following renal transplantation: a case report.

• Emily K Glover
• R Alexander Speight
• Despina Televantou
• Stephanie Needham
• Neil S Sheerin

抄録

背景:

移植後リンパ増殖性疾患は、固形臓器移植後に認められる合併症である。これは通常B細胞疾患であり、エプスタインバーウイルス感染と関連していることが多いが、T細胞PTLDが発生することもある。T細胞PTLDは通常、単形性のリンパ腫性疾患であり、予後に悪影響を及ぼします。

BACKGROUND: Post-transplant lymphoproliferative disease is a recognized complication following solid organ transplantation. This is usually a B cell disease and frequently associated with Epstein Barr virus infection, although T cell PTLD can occur. T cell PTLD is usually a monomorphic, lymphomatous disease associated with an adverse prognosis.

ケースレポート:

我々は、52歳の男性の先制腎移植患者を報告している。この患者は、移植後3年後に抗体介在性拒絶反応により免疫抑制が強まり、重度の下痢と体重減少を呈した。十二指腸生検でモノクローナルCD8+T細胞による十二指腸炎が認められ，上皮内リンパ球が増加しており，セリアック病を思わせる絨毛下層の萎縮が認められた．抗組織トランスグルタミナーゼ抗体、HLA-DQ2、HLA-DQ8検査は陰性であり、セリアック病は除外された。生検でもCT検査でもリンパ腫は認められず、PET検査でもFDG陽性の病変は認められなかった。症状は免疫抑制剤の減量では改善しなかったが，治療を完全に中止すると完全に消失した．移植は失敗し，人工透析に移行した．診断は早期PTLDであった。

CASE REPORT: We report a 52 year old male pre-emptive renal transplant recipient who developed severe diarrhea with weight loss following intensification of his immunosuppression due to antibody mediated rejection 3 years after transplantation. Duodenal biopsy demonstrated monoclonal CD8+ T cell duodenitis leading to increased intraepithlieal lymphocytes and sub-total villous atrophy mimicking coeliac disease. Coeliac disease was excluded by negative anti-tissue transglutaminase antibody, HLA-DQ2 and HLA-DQ8 testing. There was no evidence of lymphoma either on biopsy or CT enterography and no FDG avid disease on PET. Symptoms did not improve with reduction of immunosuppression, but resolved fully on complete withdrawal of treatment. The transplant failed and he was established on dialysis. The diagnosis was early PTLD.

結論:

小腸生検を用いたOesophagastroduodenoscopyは、より一般的な原因が除外されている場合に、腎移植患者の下痢の原因を特定するのに有用な調査である。これは、セリアック病を模倣したクローン性T細胞PTLDが、免疫抑制を完全に中止した後にのみ消失したことを認識している最初の報告である。リンパ腫の治療は侵攻的であるため、悪性期にのみ開始され、早期のPTLDの管理は免疫抑制を減らすことで進行のリスクを最小限に抑えることである。再移植を行う場合には、PTLDの再発の可能性を考慮しなければならない。

CONCLUSIONS: Oesophagogastroduodenoscopy with small bowel biopsies is a useful investigation for determining the cause of diarrhoea in renal transplant patients when more common causes have been excluded. This is the first report that we are aware of clonal T cell PTLD mimicking coeliac disease which only resolved after complete withdrawal of immunosuppression. As treatments for lymphoma are aggressive they are only initiated in the malignant phase and management of early stage PTLD is to minimise risk of progression by reducing immunosuppression. Any plans to retransplant will have to take into consideration the possibility that PTLD will recur.