多発性骨髄腫治療中に抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体を有する重症筋無力症：症例報告

Myasthenia gravis with anti-muscle-specific tyrosine kinase antibodies during therapy for multiple myeloma: a case report.

• Shoko Sakano
• Hirofumi Matsuyama
• Hidehiro Ishikawa
• Akihiro Shindo
• Yuichiro Ii
• Keita Matsuura
• Minoru Mizutani
• Norikazu Kawada
• Hidekazu Tomimoto

抄録

背景:

抗筋特異的チロシンキナーゼ（MuSK）抗体を有する重症筋無力症（MG）の発症は、最も一般的には人生の4年目の10年目にピークを迎え、MuSK抗体を有するMG（MuSK-MG）が悪性腫瘍と共存することはまれである。これまでのところ、多発性骨髄腫（MM）ではMuSK-MGは報告されていません。

BACKGROUND: The onset of myasthenia (MG) gravis with anti-muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies most commonly peaks in the fourth decade of life, and MG with MuSK antibodies (MuSK-MG) rarely coexists with a malignant tumor. To date, MuSK-MG has not been reported in multiple myeloma (MM).

事例紹介:

60歳のMM患者はボルテゾミブとサリドマイドによる治療を受けていたが、複視、眼瞼下垂、四肢脱力を呈した。56歳の時にBence-Jones蛋白尿を伴うMMと診断され，ボルテゾミブとデキサメタゾンの4コースの化学療法を受けた．維持療法としてサリドマイドを投与していたが，副作用として感覚神経障害が出たため，入院1年前に中止した。入院6ヵ月前に軽度の複視を発症した。入院1ヶ月前にウイルス感染と倦怠感を理由に化学療法を中断した。その後，頸部脱力症と両側眼瞼下垂症を発症した．神経学的検査と血清学的検査からMuSK-MGと診断された．これまでの関連文献によれば、MM患者にMuSK-MGを認めたのは本症例が初めてである。

CASE PRESENTATION: A 60-year-old male with MM who was receiving treatment with bortezomib and thalidomide presented diplopia, ptosis, and limb weakness. A diagnosis of MM with Bence-Jones proteinuria was established when he was 56 years old, and he received chemotherapy with four courses of bortezomib and dexamethasone. Although he received thalidomide as maintenance therapy, it was discontinued a year before hospital admission because of sensory neuropathy as a side effect. Six months before hospital admission, he developed mild diplopia. One month before admission, his chemotherapy was interrupted because of viral infection and fatigability. Then he developed neck weakness and bilateral ptosis. A diagnosis of MuSK-MG was made based on neurological and serological examinations. According to the previous relevant literature, this is the first report of MuSK-MG in a patient with MM.

結論:

MM患者では、MuSK-MGを含む自己免疫疾患の併存の可能性を考慮すべきである。本症例は、抗アセチルコリン受容体抗体が陰性であり、発症時に古典的なMuSK MGの表現型を欠いているにもかかわらず、MGの可能性が臨床的に疑われる高齢のMM患者において、抗MuSK抗体の検査を検討する必要性を強調している。

CONCLUSIONS: In patients with MM, the possibility of co-existing of autoimmune disease, including MuSK-MG, should be considered. This case emphasizes the need to still consider testing for anti-MuSK antibodies in older MM patients where there is clinical suspicion for possible MG despite negative anti-acetylcholine receptor antibodies and lacking classic MuSK MG phenotype at onset.