クリスタルグロブリン血症は急性腎不全と血栓性血管障害を呈します

Crystalglobulinemia manifested as acute renal failure and thrombotic vasculopathy.

• L Gómez-Lechón Quirós
• M E Acosta De La Vega
• O Compán Fernández
• S Pastor Navarro
• C Montilla Morales
• D Moyano Bueno
• J Martín Centellas
• A Santos-Briz Terrón
• C Hidalgo Calleja

抄録

クリスタルグロブリン血症は極めて稀な病態であり、ほとんどの場合、多発性骨髄腫を中心とした血漿細胞異形成と関連している。ほとんどの症例では、初期のガンモパチーの発現であるか、あるいは診断後まもなく発現する。下肢に血栓性の虚血性病変を認めた1例を報告する。下肢に血栓性虚血性病変を呈し，その後腎障害を呈し，血管炎の疑いがある．生検を行い、その後、意義不明のモノクローナル・ガンモパチーと診断され、診断が下された。血栓性血管障害や急性腎不全を有する患者に焦点を当て、血漿形成異常を伴うクリスタグロブリン血症と診断された患者の最新の文献をレビューした。我々の場合は、頻度が少ない意義不明のモノクローナル・ガンモパチーと関連していることに加えて、症状のデビューはモノクローナルのピークが検出される数年前である。これは、モノクローナル成分のピークが低い（免疫電気泳動では検出されない）患者が腎臓や血管障害を有する可能性があることを話すことができる。

Crystalglobulinemia is an extremely rare pathology that is associated in most cases with plasma cell dyscrasia, mainly multiple myeloma. In most cases, it may be the manifestation of incipient gammopathy or it manifests shortly after diagnosis. We report a patient with ischemic lesions of thrombotic origin in lower limbs. Subsequently, renal involvement occurs, in view of this involvement, it is suspected that the patient may have an associated vasculitis. After performing the biopsy and with the subsequent diagnosis of monoclonal gammopathy of uncertain significance, the diagnosis is made. We review the most recent bibliography of patients who have been diagnosed with crystalglobulinemia associated with plasma dyscrasia focusing in those with thrombotic vasculopathy or acute renal failure. In our case, in addition to being associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance that is less frequent, the debut of the symptoms is years before the detection of the monoclonal peak. This could speak of patients with a low peak of monoclonal component (not detected by immunoelectrophoresis) who could have kidney and vascular damage.