肺動脈高血圧症と心不全を合併した乳児肝血管内皮腫は、経カテーテル的動脈塞栓術とプロプラノロールで治療に成功した。症例報告

Infantile hepatic hemangioendothelioma associated with pulmonary artery hypertension and cardiac insufficiency successfully treated with transcatheter arterial embolization and propranolol: A case report.

• Liang Wang
• Dan Song
• Changhua Wu
• Jing Li
• Jie Yin
• Lei Guo

抄録

序論:

乳児肝血管内皮腫は、乳児期に発生する良性肝腫瘍の一種です。多くの肝腫瘍は、多発性皮膚血管腫のスクリーニング時に診断されます。肝腫瘍は小さな多巣性の病変で、ほとんどが無症状です。無症候性の乳児肝血管内皮腫の症例報告は数多くあるが、肝血管腫が肺動脈高血圧症やうっ血性心不全などの致命的な肝斑合併症を起こし、時に生命を脅かす可能性があることを指摘したものは少ない。現在のところ、乳児肝血管内皮腫を治療するための標準プロトコールはないが、無症状の患者に多発する小さな肝血管腫に対しては治療が不要であることは、ほとんどの臨床家が同意している。乳児肝血管内皮腫に起因する生命を脅かす合併症を有する症例の治療については、報告例が非常に少ないため、ほとんど知られていない。ここでは、乳児肝血管内皮腫で肝巨大症、肺動脈高血圧症、心不全を合併した特殊な症例を報告する。

INTRODUCTION: Infantile hepatic hemangioendothelioma is a type of benign hepatic tumor that occurs in infancy. Many hepatic tumors are diagnosed when screening is done for multiple cutaneous hemangiomas. Hepatic tumors are small multifocal lesions and are mostly asymptomatic. There have been many case reports of asymptomatic infantile hepatic hemangioendothelioma, but few of these have pointed out that hepatic hemangiomas can sometimes be life-threatening due to fatal hepatomegaly complications such as pulmonary artery hypertension or even congestive heart failure. At present, there are no standard protocols for treating infantile hepatic hemangioendothelioma, though most clinicians agree that treatment is unnecessary for multiple small hepatic hemangiomas in asymptomatic patients. Little is known about treatment for cases with life-threatening complications induced by infantile hepatic hemangioendothelioma as there are so few reported cases. Here, we report a special case with hepatomegaly, pulmonary artery hypertension, and cardiac insufficiency induced by infantile hepatic hemangioendothelioma.

患者の悩み:

乳児肝血管内皮腫による肝巨大症、肺動脈高血圧症、心不全を呈した1例を紹介する。

PATIENT CONCERNS: We present a case with hepatomegaly, pulmonary artery hypertension, and cardiac insufficiency caused by infantile hepatic hemangioendothelioma.

診断:

乳児肝血管内皮腫と診断された。

DIAGNOSIS: Infantile hepatic hemangioendothelioma was diagnosed.

介入:

経カテーテル的動脈塞栓術を受け、プロプラノロールを投与された。

INTERVENTIONS: The patient underwent transcatheter arterial embolization and was given propranolol.

アウトカム:

経カテーテル的動脈塞栓術とプロプラノロールによる治療で良好な反応を示した。体重は順調に増加し，肝体積，質量ともに大幅に減少し，心エコー検査では肺動脈圧，駆出率は正常であり，1年後の経過観察では重篤な合併症は認められなかった。

OUTCOMES: The patient responded well to treatment with transcatheter arterial embolization and propranolol. The patient gained weight steadily, liver volume, and mass size have decreased considerably, echocardiography showed normal pulmonary artery pressure and ejection fraction, and we discovered no serious complications after 1 year of follow-up.

結論:

プロプラノロールと併用した経カテーテル的動脈塞栓術は、生命を脅かす乳児肝血管内皮腫に対して有効な治療法である。

CONCLUSION: Transcatheter arterial embolization combined with propranolol is an effective treatment for life-threatening infantile hepatic hemangioendothelioma.