長い脊髄圧迫を引き起こした顆粒球性肉腫。症例報告と文献レビュー

Granulocytic sarcoma causing long spinal cord compression: Case report and literature review.

• Shiyuan Han
• Yongning Li
• Tong Niu
• Xin Wang
• Zhimin Li
• Xinyu Ren
• Jun Gao

抄録

顆粒球性肉腫（GS）は、増殖する骨髄芽細胞の髄外型である。急性骨髄性白血病（AML）患者では頻繁に報告されますが、慢性骨髄性白血病（CML）患者ではまれに報告されます。CML関連GSによる脊髄圧迫は極めて稀であり、文献に報告されている症例はごくわずかである。我々の知る限りでは、GSがこのような広範囲の脊髄圧迫を引き起こした最初の報告例である。 CMLを有する37歳の男性は2ヶ月間腰痛に悩まされていた。CMLに対してメシル酸イマチニブの投与を受けた後、すでに分子寛解（MR）を達成しており、骨髄吸引の結果は慢性期のCMLと一致していた。画像検査では、進行した GS が胸部脊柱管のほぼ全域を占めており、それにより脊髄が広範囲に圧迫されていることが明らかになった。治療法を改善した後、腫瘍は完全に縮小した。1年後の経過観察では再発の徴候は認められなかった。 CMLの髄外浸潤は、日常的かつ標準的な治療を受けているCML患者で腫瘤が発生して脊髄を圧迫する場合に考慮すべきであり、突然の予期せぬ進行は治療法の改良とアップグレードが必要である。

Granulocytic sarcoma (GS) is an extramedullary form of proliferating myeloblasts. It is frequently reported in patients with acute myeloid leukemia (AML) but rarely in patients with chronic myeloid leukemia (CML). Spinal cord compression caused by CML-associated GS is exceedingly rare, with only few cases reported in the literature. To our knowledge, this is the first reported case in which GS caused such extensive compression. A 37-year-old man with CML suffered from back pain for 2 months. Notably, he had already achieved molecular remission (MR) after receiving imatinib mesylate for CML; bone marrow aspiration results were consistent with CML in chronic phase. Image examination revealed that developed GS occupied nearly the entire thoracic spinal canal, thereby causing extensive spinal cord compression. The tumor completely diminished after his treatment regimen was upgraded. He showed no signs of recurrence after 1-year follow-up. Extramedullary infiltration of CML should be taken into consideration when a mass lesion develops and compresses the spinal cord in a CML patient who has been receiving routine and standard treatment modalities; thus, a sudden and unexpected progression mandates a refinement and upgrade of treatment modality.