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POEMS症候群患者における関連性腎損傷の臨床的および病理学的特徴を検討する
[Clinical and Pathological Characteristics of Related-Renal Damage in Patients with POEMS Syndrome].
PMID: 32552968 DOI: 10.19746/j.cnki.issn.1009-2137.2020.03.043.
抄録
目的:
POEMS症候群患者における関連腎障害の臨床的および病理学的特徴を検討する。
OBJECTIVE: To investigated the clinical and pathological characteristics of related-renal damage in patients with POEMS syndrome.
方法:
当院でPOEMS症候群と診断された5例を抽出した。彼らの臨床症状、腎臓の病理学的特徴と検査室検査をレトロスペクティブに分析した。5名のうち，男性3名，女性2名，年齢中央値は50歳であった．診断までの平均間隔は13.0±7.2ヶ月であった。
METHODS: Five patients diagnosed as POEMS syndrome in our hospital were selected. Their clinical manifestation, pathological characteristics of kidney and laboratory examination were analyzed retrospectively. Among the 5 patients, three males and two females with a median age of 50 years old. The mean interval before diagnosis was 13.0±7.2 months.
結果:
全ての患者に神経障害、内分泌障害、モノクローナル血漿細胞増殖障害、皮膚変化および血管外容積過多が認められ、そのうち4名の患者に臓器肥大が認められた。蛋白尿は5例に、微血尿は4例に認められた。また、血中尿素上昇が4例、クレアチニン上昇が2例であった。慢性腎臓病（CKD）-G1期1名，CKD-G2期2名，CKD-G3b期1名，CKD-G5期1名であった。腎病理学的には内皮障害と中膜病変が主な特徴であった。病理学的には血栓性微小血管障害腎障害と診断されたのは3例，軽鎖アミロイドーシスと診断されたのは2例であった．
RESULTS: All the patients showed neuropathy, endocrinopathy, monoclonal plasma cell-proliferative disorder, skin changes and extravascular volume overload, in which 4 patients showed organomegaly. Proteinuria was found in 5 patients, and microhematuria was found in 4 patients. Moreover, 4 patients showed an elevated blood urea, while 2 patients showed creatinine elevation. 1 patient at chronic kidney disease (CKD)-G1 stage, 2 patients at CKD-G2 stage, and 1 patient at CKD-G3b stage, moreover, 1 patient at CKD-G5 stage. Endothelial injury and mesangial lesion were the main characteristics of renal pathology. 3 patients were pathologically diagnosed as thrombotic microangiopathy kidney damage, while 2 patients as light chain amyloidosis.
結論:
POEMS症候群は複雑な臨床症状を呈する多系統疾患である。5例の患者は腎不全の程度が異なっていた。内皮損傷と中膜病変が腎病理の主な特徴である。
CONCLUSION: POEMS syndrome is a multi-systemic disease with complex clinical manifestations. 5 patients had different degrees of renal insufficiency. Endothelial injury and mesangial lesion are the main features of renal pathology.
题目:
POEMS合综征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征。
题目: POEMS综合征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征.
目的:
分析POEMS综合征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征．
目的: 分析POEMS综合征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征.
方法:
回顾性分析我院收治的5例合并肾损害且进行肾脏病理检测的POEMS综合征患者临床表现、实验室检测及肾脏病理等资料，5例患者中，男性3例，女性2例，诊断时中位年龄50（28-71）岁，发病确到诊时间为13．0±7.2个月。
方法: 回顾性分析我院收治的5例合并肾损害且进行肾脏病理检测的POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及肾脏病理等资料，5例患者中，男性3例，女性2例，诊断时中位年龄50（28-71）岁，发病到确诊时间为13.0±7.2个月.
结果:
所有患者均显示出周围神经病变、内分泌病变、、、。单克隆浆细胞增殖、皮肤改变、水负荷增加，4例患者有脏器肿大。5例患者24 H尿蛋白升高，4例患者镜下血尿。4例患者尿素升高，2例患者肌"LoHan_9150"升高。患者处于慢性肾脏病（CKD）-G1期，2例患者处于CKD-G2期，．1例患者处于CKD-G3b期，1例患者处于CKD-G5期。肾病理脏以内皮损伤和系膜病变为主。3例患者病理诊断为血栓性微血管病肾损害，2例患者为肾轻轻链型淀粉样变。
结果: 所有患者均显示出周围神经病变、内分泌病变、单克隆浆细胞增殖、皮肤改变、水负荷增加，4例患者有脏器肿大。5例患者24 h尿蛋白升高，4例患者镜下血尿。4例患者尿素升高，2例患者肌酐升高。1例患者处于慢性肾脏病（CKD）-G1期，2例患者处于CKD-G2期，1例患者处于CKD-G3b期，1例患者处于CKD-G5期。肾脏病理以内皮损伤和系膜病变为主。3例患者病理诊断为血栓性微血管病肾损害，2例患者为肾轻链型淀粉样变.
结论?:
POEMS综合征累及多系统，临床表现复杂，可合并不同程度肾损害。肾脏病理以内皮损伤和系膜病变为主。
结论: POEMS综合征累及多系统，临床表现复杂，可合并不同程度肾损害。肾脏病理以内皮损伤和系膜病变为主.