Klippel-FeilのSyndromeの患者の後頭部頚椎圧迫筋症による中枢性睡眠時無呼吸のための外科的治療

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World Neurosurg.2020 Jun;141:232-235. S1878-8750(20)31317-6. doi: 10.1016/j.wneu.2020.06.059.Epub 2020-06-15.

Klippel-FeilのSyndromeの患者の後頭部頚椎圧迫筋症による中枢性睡眠時無呼吸のための外科的治療

Surgical Treatment for Central Sleep Apnea due to Occipitocervical Compression Myelopathy in a Patient with Klippel-Feil Syndrome.

Keiichiro Yamamoto
Hiroshi Takahashi
Junya Saito
Yasuchika Aoki
Arata Nakajima
Masato Sonobe
Yorikazu Akatsu
Manabu Yamada
Keita Koyama
Yasuhiro Shiga
Kazuhide Inage
Sumihisa Orita
Yawara Eguchi
Satoshi Maki
Takeo Furuya
Tsutomu Akazawa
Masao Koda
Masashi Yamazaki
Seiji Ohtori
Koichi Nakagawa

PMID: 32553602 DOI: 10.1016/j.wneu.2020.06.059.

抄録

背景:

後頭頸部圧迫筋症による中枢性睡眠時無呼吸症候群（CSA）は極めて稀な疾患である。ここでは、Klippel-Feil症候群患者に対して後頭頸部圧迫筋症によるCSAを外科的に治療した一例を報告する。

BACKGROUND: Central sleep apnea (CSA) due to occipitocervical compression myelopathy is an extremely rare condition. Here we report a case of surgical treatment for CSA due to occipitocervical compression myelopathy in a patient with Klippel-Feil syndrome.

ケースの説明:

60歳男性は5年前から原因不明の不器用さと歩行障害が徐々に進行していることを自覚していた。前月より睡眠時の呼吸器不快感を合併しており、当院を受診した。神経学的検査では重度の脊髄症が認められた。睡眠ポリグラフではCSAとCheyne-Stokes呼吸を認めた．画像所見はC2-3椎体癒合と椎骨動脈の異常を合併したC1後弓の低形成による重度の脊髄圧迫であった．Klippel-Feil症候群を合併した後頭頸部圧迫筋症によるCSAと診断した。実物大3次元モデルを用いたシミュレーションの後、C1後弓の切除とC4-5ラミノ形成術を行った。術後、不器用さ、歩行障害ともに徐々に改善した。術後1ヵ月後のポリソムノグラフィーでは、CSAとCheyne-Stokes呼吸が消失していた。

CASE DESCRIPTION: A 60-year-old man had become aware of a gradually progressive clumsiness and gait disturbance without any cause of injury 5 years before. He had complicated respiratory discomfort during sleep for the previous month and visited our hospital. Neurologic examination revealed severe myelopathy. Polysomnography showed CSA and Cheyne-Stokes respiration. Imaging findings showed C2-3 vertebral fusion and severe spinal cord compression caused by hypoplasia of the C1 posterior arch complicated by an anomaly of the vertebral artery. We diagnosed the patient with CSA due to occipitocervical compression myelopathy complicated by Klippel-Feil syndrome. After a simulation using a full-scale 3-dimensional model, resection of the C1 posterior arch and C4-5 laminoplasty was performed. After surgery, both clumsiness and gait disturbance gradually improved. Polysomnography 1 month after surgery showed that the CSA and the Cheyne-Stokes respiration disappeared.

結論:

最近の報告では、関節リウマチや後頭頸部疾患患者の睡眠時無呼吸の原因を閉塞性睡眠時無呼吸と指摘しているが、本症例では減圧手術によりCSAの有意な改善が認められた。適切な手術計画を立てた結果、良好な転帰が得られた。

CONCLUSIONS: Although a recent report has indicated the cause of sleep apnea in patients with rheumatoid arthritis and occipitocervical disorders as obstructive sleep apnea, a significant improvement of CSA was observed with decompression surgery in this case. Appropriate surgical planning resulted in a favorable outcome.