頭蓋内動脈瘤破裂で全身性結合組織障害が知られていない患者における結合組織異常

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World Neurosurg.2020 Jun;S1878-8750(20)31305-X. doi: 10.1016/j.wneu.2020.06.047.Epub 2020-06-15.

頭蓋内動脈瘤破裂で全身性結合組織障害が知られていない患者における結合組織異常

Connective Tissue Abnormalities in Patients with Ruptured Intracranial Aneurysms and No Known Systemic Connective Tissue Disorder.

Sripartha Krishna Yerramilli
Praneeth Kokula
Sunil K Gupta
Bishan D Radotra
Ashish Aggarwal
Divya Aggarwal
Debajyoti Chatterjee

PMID: 32553603 DOI: 10.1016/j.wneu.2020.06.047.

抄録

背景:

内側弾性ラミナの欠損、中膜の欠損、コラーゲンやエラスチンの量が血管壁の弱体化に関与し、動脈瘤形成につながると考えられている。同様の現象は、マルファン症候群、エーラーズ・ダンロス症候群（EDS）、1型神経線維腫症、ロワイス・ディーツ症候群（LDS）などの結合組織障害にも見られることがあります。

BACKGROUND: Defect in internal elastic lamina, defect in tunica media, and the amount of collagen and elastin play a role in vessel wall weakening leading to aneurysm formation. A similar picture may be found in connective tissue disorders, such as Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome (EDS), neurofibromatosis type 1, and Loeys-Dietz syndrome (LDS), where there is a predominant disorder of collagen formation/maturation.

方法:

皮膚と表在側頭動脈（STA）の病理組織学的検査を行った。全ての標本は、破裂した動脈瘤のクリッピングまたは他の指示された処置のための開頭手術中に得られたものである（対照群の場合）。観察された皮膚生検のパラメータは、上皮の厚さ、真皮コラーゲンの厚さなどであった。STAについては、内膜の厚さ、内膜増殖、媒体の厚さなどを調べた。

METHODS: Histopathology of skin and the superficial temporal artery (STA) was done. All specimens were obtained during craniotomy for ruptured aneurysm clipping or other indicated procedures (for control subjects). Parameters in skin biopsy seen were epithelial thickness, dermal collagen thickness, and so forth. For the STA, parameters such as intimal thickness, intimal proliferation, thickness of media, and so forth were studied.

結果:

20例の症例と20例の対照群を調査した。研究対象者の平均年齢は40.5歳であった。頭蓋内動脈瘤患者（症例）の皮膚生検では、コラーゲンの不規則な配向、表皮下層の炎症、真皮コラーゲンの厚さの増加、弾性線維の減少および／または断片化が顕著な所見であった。血管壁生検では、内膜増殖、内部弾性ラミナの重複、エラスチンの減少および／または断片化、平滑筋細胞の空胞化が顕著な所見であった。1人当たりの平均異常数は、症例では対照群に比べて有意に高かった。

RESULTS: Twenty cases and twenty control subjects were studied. The mean age of the study population was 40.5 years. Salient findings on skin biopsy in patients of intracranial aneurysms (IAs) (cases) were haphazard orientation of collagen, inflammation in the subepidermal layer, increased dermal collagen thickness, and reduced and/or fragmented elastic fibers. Prominent findings on vessel wall biopsy were intimal proliferation, reduplication of internal elastic lamina, reduced and/or fragmented elastin, and vacuolation of smooth muscle cells. The average number of aberrations per patient was significantly higher in cases than control subjects.

結論:

IASの症例では、皮膚およびSTAに見られる組織学的変化は、結合組織の弱さを示している。これらの所見のいくつかは、マルファン症候群、EDS、1型神経線維腫症、LDSなどの既知の結合組織障害にも見られる。IAS患者に見られる結合組織異常は先天的なものである可能性があり、それは血管壁の弱さとそれに続く動脈瘤形成につながる既知の危険因子によってさらに強調されている。

CONCLUSIONS: The histologic changes seen in skin and the STA in cases of IAs signify a weak connective tissue. Some of these findings are also seen in known connective tissue disorders such as Marfan syndrome, EDS, neurofibromatosis type 1, and LDS. The connective tissue abnormalities found in patients with IAs may be congenital, which gets further accentuated by known risk factors leading to weak vessel wall and subsequent aneurysm formation.