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遺伝性の平滑筋腫症および腎細胞がん（HLRCC）症候群。画像所見のスペクトル
Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma (HLRCC) syndrome: Spectrum of imaging findings.
PMID: 32562921 DOI: 10.1016/j.clinimag.2020.06.010.
抄録
目的:
正確な病変の特徴付けを容易にするためにHLRCC関連の腎腫瘍の放射線学的所見をレトロスペクティブに調査し、これらの所見を単純な嚢胞および文献で報告されている他の腎細胞癌（RCC）の亜型の特徴と比較すること。
PURPOSE: To retrospectively investigate the radiological presentations of HLRCC-associated renal tumors to facilitate accurate lesion characterization and compare these presentations with simple cysts and characteristics of other subtypes of renal cell carcinoma (RCC) as reported in the literature.
方法:
HLRCC症候群患者30名（男性20名、女性10名）の病理学的に病変が確認された39名のMRIおよびCT画像の特徴を2名の放射線科医によって評価した。診断時の平均年齢は43.8±13.1歳であった。病変の特徴は、側面性、均質性、直径（cm）、結節性、中隔、T1およびT2信号強度、増強、拡散制限などを記録した。病変の画像特性はさらに、同じ時期に外科的に摘出された良性単純嚢胞の特性と比較された。
METHODS: The MRI and CT imaging characteristics of 39 pathologically confirmed lesions from 30 patients (20 male, 10 female) with HLRCC syndrome were evaluated by two radiologists. Patients had an average age at diagnosis of 43.8 ± 13.1 years. Lesion characteristics including laterality, homogeneity, diameter (cm), nodularity, septations, T1 and T2 signal intensity, enhancement, and restricted diffusion were recorded. Imaging characteristics of the lesions were further compared to characteristics of benign simple cysts surgically removed at the same time point.
結果:
病変の平均直径は5.06±3.80cm、平均成長率は2.91×10cm/日、推定年間成長率は1.06cm/年で、50％の病変は結節性を示し、65％の病変はほとんどがT2-hyperintenseを示し、83％の病変は固形部に制限的な拡散を示し、65％の病変は明瞭なマージンを有していた。病変の50％は結節性を示し、65％は大部分がT2-highperintense、83％は病変の固形部で制限された拡散を示し、65％は明確な境界を有していた。76％の患者で腎外症状、53％のリンパ節腫脹、43％の遠隔転移が認められた。
RESULTS: The examined lesions had a mean diameter of 5.06 ± 3.80 cm, an average growth rate of 2.91 × 10 cm/day and an estimated annual growth rate of 1.06 cm/year. 50% of lesions demonstrated nodularity, 65% were mostly T2-hyperintense, 83% demonstrated restricted diffusion in solid portions of the lesions, and 65% had well-defined margins. 76% of patients demonstrated extra-renal manifestations, 53% lymphadenopathy, and 43% distant metastasis.
結論:
我々の解析では、HLRCCに関連した腎病変は画像診断において多様性を示すが、その大部分は片側性で孤立性、T2-hyperintenseであり、十分に定義された縁を持つ不均質であり、しばしば制限された拡散と結節性を示すことが確認された。
CONCLUSIONS: Our analysis confirmed that while HLRCC-associated renal lesions demonstrate diversity in imaging presentations, the majority are unilateral and solitary, T2-hyperintense, heterogeneous with well-defined margins, and frequently demonstrate restricted diffusion and nodularity.
Published by Elsevier Inc.