中枢性原始神経外皮腫瘍小児における化学療法と放射線治療を併用した手術の臨床効果と予後解析

[Clinical effect of surgery combined with chemotherapy and radiotherapy in children with central primitive neuroectodermal tumor and prognostic analysis].

• Wan-Shui Wu
• Jing-Jing Liu
• Yan-Ling Sun
• Si-Qi Ren
• Xiao-Guang Qiu
• Shu-Xu DU
• Chun-De Li
• Li-Ming Sun

抄録

OBJCTIVE:

小児中心原始神経外皮腫瘍（cPNET）における化学療法と放射線治療を併用した手術の臨床効果と予後不良の危険因子を検討する。

OBJCTIVE: To study the clinical effect of surgery combined with chemotherapy and radiotherapy in children with central primitive neuroectodermal tumor (cPNET), as well as the risks factors for poor prognosis.

方法:

2012年6月から2018年9月までにcPNETと診断された42名の小児の臨床データを対象に、レトロスペクティブ分析を行った。

METHODS: A retrospective analysis was performed for the clinical data of 42 children who were diagnosed with cPNET from June 2012 to September 2018.

結果:

42名の子供の全生存期間（OS）中央値は2.0年、無事象生存期間（EFS）中央値は1.3年で、1年、3年、5年のOS率はそれぞれ76.2％、6.6％、41.4％、37.3％、8.8％、37.3％、8.8％でした。1年、3年、5年の全生存期間はそれぞれ76.2％±6.6％、41.4％±8.7％、37.3％±8.8％、1年、3年、5年のEFSはそれぞれ64.3％±7.4％、32.7％±8.0％、28.0％±8.1％であり、全生存期間は2.0年、イベントフリー生存期間中央値は1.3年であった。一変量解析では、手術切除のパターン、化学療法のサイクル、リスクグレードが異なる小児では、OSとEFS率に有意差があり（P＜0.05）、放射線治療を受けた小児と受けなかった小児では、OS率にも有意差があった（P＜0.05）。多変量Cox回帰分析では、化学療法サイクルとリスクグレードがEFSおよびOS率に独立した影響因子であることが示された（P<0.05）。EFSおよびOS率は、化学療法サイクルの増加およびリスクグレードの低下に伴って増加した。

RESULTS: The 42 children had a median overall survival (OS) time of 2.0 years and a median event-free survival (EFS) time of 1.3 years; the 1-, 3-, and 5-year OS rates were 76.2%±6.6%, 41.4%±8.7%, 37.3%±8.8% respectively, and the 1-, 3-, and 5-year EFS rates were 64.3%±7.4%, 32.7%±8.0%, 28.0%±8.1% respectively. The univariate analysis showed that there were significant differences in the OS and EFS rates among the children with different patterns of surgical resection, chemotherapy cycles, and risk grades (P<0.05), and there was also a significant difference in the OS rate between the children receiving radiotherapy and those not receiving radiotherapy (P<0.05). The multivariate Cox regression analysis showed that chemotherapy cycles and risk grade were independent influencing factors for EFS and OS rates (P<0.05). The EFS and OS rates increased with the increase in chemotherapy cycles and the reduction in risk grade.

結論:

小児のcPNETの治療には、手術、化学療法、放射線療法を併用したマルチモダリティ治療が有効な方法である。早期診断と治療、化学療法を可能な限り長期間継続することで、EFSとOS率が改善される可能性がある。

CONCLUSIONS: Multimodality therapy with surgery, chemotherapy, and radiotherapy is an effective method for the treatment of cPNET in children. Early diagnosis and treatment and adherence to chemotherapy for as long as possible may improve EFS and OS rates.