日本語AIでPubMedを検索
内視鏡検査で診断されたWhipple病：コロンビアにおける初の未診断疾患の症例報告と文献レビュー
Whipple disease diagnosed by enteroscopy: first case report in Colombia of an underdiagnosed disease and literature review.
PMID: 32576148 PMCID: PMC7310292. DOI: 10.1186/s12876-020-01302-2.
抄録
背景:
ウィップル病は、Tropheryma whippleiと呼ばれるグラム陽性菌によって引き起こされる稀な全身疾患です。1907年に腸粘液のマクロファージに空胞が組織学的に認められる腸リポジストロフィーとして最初に報告されました。症状は通常、障害された臓器に応じて限局している。鑑別診断は広い。適切な治療を行わないと致死的になることがある。再発は33％までの症例で起こり、通常は神経系を侵す。
BACKGROUND: Whipple's disease is a rare systemic disease caused by a gram-positive bacillus called Tropheryma whipplei. First described in 1907 as an intestinal lipodystrophy with histological finding of vacuoles in the macrophages of the intestinal mucous. Usually the symptoms are localized according to the compromised organ. The differential diagnosis is wide. It can be fatal without proper treatment. Recurrence can occur in up to 33% of the cases and usually compromises the neurological system.
ケースプレゼンテーション:
本症例は46歳の女性患者で、原因不明の低色素性微小球性貧血を6ヵ月間併発した症例である。6ヵ月後に中胃部に圧迫感のある腹痛、吐き気と液体便を伴う腹部膨満感があり、さらに8ヵ月後には小・中関節痛があり、浮腫や紅斑はなかった。身体検査では関連所見なし。胃・十二指腸生検所見は正常，大腸内視鏡検査は正常で，食道胃十二指腸内視鏡検査を複数回実施した．内視鏡では十二指腸に赤い斑点，空腸と回腸近位部にフィブリンに覆われた潰瘍が認められ，組織学的にはマクロファージが陽性の周期性酸シッフ反応染色（PAS染色）を示し，Whipple病を否定した．抗生物質の投与が開始された。現在，第2期治療中であり，消化器症状，関節症状は認められない．
CASE PRESENTATION: This article reports the case of a 46-year-old female patient with a history of a 6-month hypochromic microcytic anemia of unknown cause. She consulted for a 6-months oppressive abdominal pain located in the mesogastrium as well as abdominal distention associated with nausea and liquid stools; in addition, she had an 8-month small and medium joint pain, without edema or erythema. Physical examination without relevant findings. Multiple esophagogastroduodenoscopies with normal gastric and duodenal biopsies findings and a normal colonoscopy were performed. Endoscope capsule showed red spots in the duodenum and ulcerations in the jejunum and proximal ileum covered by fibrin; histological report showed macrophages with positive periodic acid-schiff reaction staining (PAS staining), disgnosing Whipple's disease. Antibiotics were initiated. The patient is currently in the second phase of treatment without gastrointestinal and joint symptoms.
結論:
本症例はコロンビアで報告された初めての症例である。ウィップル病は稀な疾患であり、診断が困難であるため、治療の遅れを防ぐためには、発症時期や適切な診断を行うための臨床検査を継続して行うことが重要である。
CONCLUSION: This is the first case reported in Colombia. It is a rare entity and difficult to diagnose reason why it is important to continue with clinical investigations to give more clarity about the onset and appropriate diagnose to avoid the delay in treatment of this entity.