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フィラデルフィア染色体陰性急性リンパ芽球性白血病患者で化学療法を受けているが、同種造血幹細胞移植を受けていない患者では、単染色体核型は予後不良と関連している
Monosomal karyotype is associated with poor outcomes in patients with Philadelphia chromosome-negative acute lymphoblastic leukemia receiving chemotherapy but not allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.
PMID: 32577842 DOI: 10.1007/s00277-020-04155-7.
抄録
単染色体核型（MK）は骨髄性新生物患者の予後不良と関連しているが、フィラデルフィア染色体陰性（Ph陰性）急性リンパ芽球性白血病（ALL）における予後予測的意義は明らかにされていない。北京大学人民病院で治療を受けた Ph-陰性 ALL 患者 323 例のデータをレトロスペクティブに解析した。49人（14.8％）の患者でMKが確認された。MKを有する患者では、MKを有しない患者に比べてヘモグロビン値が低く（P=0.026）、血小板数が低く（P=0.032）、診断時の末梢血中の芽球の割合が高く（P=0.008）、高リスクの核型の割合が高かった（P<0.001）。完全寛解（CR）率および最小残存病変陰性率は，MK 患者と非 MK 患者で有意差はなかった．多変量解析では、MKは累積再発率（CIR）の上昇（ハザード比（HR）、2.07；95％信頼区間（CI）、1.02、4.21；P=0.043）、無病生存期間（DFS）の短縮（HR、2.80；95％CI、1.21；P=0.043）と関連する独立因子として同定された。80; 95% CI, 1.20, 6.54; P=0.017）、全生存期間（OS）の短縮（HR, 5.75; 95% CI, 2.07, 16.03; P=0.001）が認められたが、MKは同種造血幹細胞移植（allo-HSCT）コホートの転帰には影響を与えなかった。Mantel-Byar解析の結果、MKを有するCR患者では、allo-HSCTはCIRの低下（P<0.001）、DFSの長期化（P<0.001）、OSの長期化（P<0.001）と関連していることが示された。結論として、本研究では、MKは化学療法を受けているPh陰性ALL患者の予後不良の独立した予測因子であり、造血幹細胞移植はMK患者の予後を改善する可能性があることが示された。
Monosomal karyotype (MK) is associated with poor prognosis in patients with myeloid neoplasms; however, its prognostic significance in Philadelphia chromosome-negative (Ph-negative) acute lymphoblastic leukemia (ALL) remains unclear. Data of 323 patients with Ph-negative ALL treated at Peking University People's Hospital were retrospectively analyzed. MK was identified in 49 (14.8%) patients. The patients with MK had lower hemoglobin levels (P = 0.026), lower platelet count (P = 0.032), higher percentages of blasts in the peripheral blood at diagnosis (P = 0.008), and higher percentages of high-risk karyotypes (P < 0.001) compared with those without MK. The complete remission (CR) rate and the minimal residual disease negativity rate were not significantly different between patients with and without MK. In the multivariate analysis, MK was identified as an independent factor associated with higher cumulative incidence of relapse (CIR) (hazard ratio (HR), 2.07; 95% confidence interval (CI), 1.02, 4.21; P = 0.043), shorter disease-free survival (DFS) (HR, 2.80; 95% CI, 1.20, 6.54; P = 0.017) and shorter overall survival (OS) (HR, 5.75; 95% CI, 2.07, 16.03; P = 0.001) in the chemotherapy cohort; however, MK had no impact on outcomes in the allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) cohort. Mantel-Byar analysis showed that allo-HSCT was associated with lower CIR (P < 0.001), longer DFS (P < 0.001), and longer OS (P < 0.001) in CR patients with MK. In conclusion, our study showed that MK was an independent predictor of poor outcomes in patients with Ph-negative ALL receiving chemotherapy but not allo-HSCT, and allo-HSCT could improve the outcomes of patients with MK.