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神経内分泌分化を伴う眼瞼基底細胞癌：症例報告と文献レビュー
Eyelid basal cell carcinoma with neuroendocrine differentiation: a case report and literature review.
PMID: 32586182 DOI: 10.1080/01676830.2020.1778738.
抄録
基底細胞癌（BCC）は、眼周囲領域の悪性腫瘍の中で最も一般的なタイプである。しかし、眼周囲に神経内分泌分化を有するBCCは文献に記載されていない。我々は、神経内分泌分化を伴う眼瞼BCCの患者のレトロスペクティブな症例レビューを提示する。人口統計学的、臨床的、放射線学的、外科的、組織学的、経過観察のデータを提示した。この患者は、眼瞼の緩徐成長性病変を呈し、点眼と鈍痛を伴っていた。最初の切開生検では上皮細胞からなる浸潤性の癌腫が認められた。免疫組織化学検査では、p40、Ber-Ep4、ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）、クロモグラニンA、CD56（NCAM）、シナプトフィシンが陽性であった。マージンコントロール切除後の病理診断では神経内分泌分化を伴う基底扁平上皮癌を認めた。術後6ヶ月のレビューでは臨床的に再発は認められなかった。神経内分泌マーカー陽性のBCCは、予後不良な原発性皮膚神経内分泌癌や転移性小細胞癌などの稀な眼瞼癌の診断上の重要な鑑別材料である。BCCにおける神経内分泌マーカー陽性の予後の重要性は不明である。本症例は、BCCにおける神経内分泌分化のさらなるエビデンスを提供するものである。
Basal cell carcinoma (BCC) is the most common type of malignant tumor in the periocular region. BCCs with neuroendocrine differentiation in the periocular region, however, have not been described in the literature. We present a retrospective case review of a patient with an eyelid BCC with neuroendocrine differentiation. Demographical, clinical, radiological, surgical, histological, and follow-up data are presented. The patient presented with a slow-growing lesion of the eyelid with associated epiphora and dull ache. Initial incisional biopsy of the lesion revealed an infiltrating carcinoma composed of epithelial cells. Immunohistochemistry showed that the tumor was positive for p40, Ber-Ep4, neuron specific enolase (NSE), chromogranin A, CD56 (NCAM), and synaptophysin. The pathology from the margin-controlled excision showed basosquamous cell carcinoma with neuroendocrine differentiation. Tumor recurrence was not detected clinically at the post-operative six-month review. BCC with neuroendocrine marker positivity represents an important diagnostic differential for rare eyelid carcinomas such as primary cutaneous neuroendocrine carcinoma and metastatic small cell carcinoma that have a poor prognosis. The prognostic importance of neuroendocrine marker positivity in BCCs is uncertain. The present case provides further evidence for neuroendocrine differentiation in BCCs.