原発性肺外ナチュラルキラー/T細胞リンパ腫（ENKTL），鼻型。2例の症例報告と文献レビュー

Primary pulmonary extranodal natural killer/T-cell lymphoma (ENKTL), nasal type: Two case reports and literature review.

• Qun Hu
• Liyu Xu
• Xiaoming Zhang
• Jie Wang
• Zizi Zhou

抄録

序論:

経管外ナチュラルキラー/T細胞リンパ腫（ENKTL）-鼻型は、予後が非常に悪い悪性非ホジキンリンパ腫の侵攻型である。特に原発性肺ＥＮＫＴＬは、非ホジキンリンパ腫の中では比較的まれな形態である。これまで原発性肺ＥＮＫＴＬの有病率は不明である。2001年以降、原発性肺ＥＮＫＴＬの症例は、ここに報告された２例に加えて、18例しか発表されていない。

INTRODUCTION: Extranodal natural killer/T-cell lymphoma (ENKTL) - nasal type is an aggressive form of malignant non-Hodgkin lymphoma with a very poor prognosis. Especially primary pulmonary ENKTL is a relatively rare form of non-Hodgkin lymphoma. Until now, the prevalence of primary pulmonary ENKTL is unknown. Since 2001, only 18 cases of primary pulmonary ENKTL have been published, in addition to the 2 cases reported here.

患者の悩み:

原発性肺ENKTLの2例を報告する。症例はいずれも男性非喫煙者で、年齢は61歳と49歳。主な臨床症状は風邪様症状と数日（40日と3週間）の間欠的発熱（39.3℃、38.8℃）であった。両患者ともに関連する病歴や家族歴はなかった。

PATIENT CONCERNS: We describe 2 cases of primary pulmonary ENKTL. Both patients were male non-smokers, aged 61 and 49 years. Their main clinical symptoms included cold-like symptoms and intermittent fever (39.3°C and 38.8°C) for some days (40 days and 3 weeks). Both patients had no relevant personal or family medical history.

ダイアグノシス:

この患者は当初、市中肺炎と誤診されていた。原発性肺ENKTLは、コンピュータ断層撮影法を用いた経胸腔針生検標本の免疫組織化学的染色により確認された。両症例ともCD56、CD3、in situハイブリダイゼーションではEpstein-Barrウイルスエンコードsmall RNAは陽性であったが、CD20は陰性であった。

DIAGNOSIS: The patients were initially misdiagnosed with community-acquired pneumonia. Primary pulmonary ENKTL was confirmed by immunohistochemical staining of computed tomography-guided transthoracic needle biopsy specimens. Both cases were positive for CD56, CD3, and in situ hybridization for Epstein-Barr virus-encoded small RNA, but negative for CD20.

介入:

当初、両患者は地元の病院でモキシフロキサシンの静脈内投与（用量不明、400"Zs_200A"mg q.d.）で不十分な治療を受けていた。当院で原発性肺ＥＮＫＴＬと診断された後、デキサメタゾン、メトトレキサート、イホスファミド、Ｌ-アスパラギナーゼ、エトポシド（ＳＭＩＬＥ）を併用した３サイクルの化学療法を受け、２人目の患者では３サイクル目の化学療法後に骨髄移植を行った。

INTERVENTIONS: Initially, both patients were treated inadequately with intravenous moxifloxacin administration (unknown dosage and 400 mg q.d) in their local hospitals. Once diagnosed with primary pulmonary ENKTL in our hospital, they received 3 cycles of chemotherapy with combined regimens of dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, L-asparaginase, and etoposide (SMILE), and in the second patient, bone marrow transplantation was performed following the third chemotherapy cycle.

アウトカム:

化学療法後の経過観察では、最初の患者の状態は徐々に悪化していた。初診から2ヶ月後に死亡した。しかし、2人目の患者では、化学療法中に血球貪食細胞性リンパ組織球症の存在が徐々に改善した。最終的に2人目の患者は、最初の診断から6ヵ月後に急性移植拒絶反応で死亡した。

OUTCOMES: Clinical follow-up after the chemotherapy showed that the condition of the first patient progressively deteriorated. He died 2 months following the initial diagnosis. However, the presence of the hemophagocytic lymphohistocytosis gradually improved in the second patient during chemotherapy. Ultimately, the second patient died of acute transplant rejection 6 months after the initial diagnosis.

結論:

ENKTLの診断は、抗生物質に反応しない発熱と肺の拡張性圧迫を呈している場合に考慮すべきである。診断は病理組織学と免疫フェノタイピングによる。経皮経胸腔針生検は安全で効果的な生検法である。化学療法は予後を改善する可能性があるが、これはプロスペクティブな多施設研究で確認すべきである。

CONCLUSION: The diagnosis of ENKTL should be considered when patients present with fever and expansile consolidation of the lung not responding to antibiotics. The diagnosis depends on histopathology and immunophenotyping. Percutaneous transthoracic needle biopsy is a safe and effective biopsy method. Chemotherapy may improve the prognosis, but this should be confirmed by prospective multicenter studies.