非定型原発性肺アミロイドーシス．稀な症例報告

Atypical primary pulmonary amyloidosis: A rare case report.

• Xiong Peng
• Xiaolei Wang
• Daya Luo
• Wei Zuo
• Huiming Yao
• Wei Zhang

抄録

ラショナル:

肺アミロイドーシスは、肺にアミロイドが沈着することを特徴とする稀な呼吸器疾患である。肺アミロイドーシスの臨床症状は変化に富み、特異的な症状を伴わない。

RATIONALE: Pulmonary amyloidosis is a rare respiratory disease characterized by amyloid deposition in the lungs. The clinical manifestations of pulmonary amyloidosis are variable and without specific symptoms.

患者の悩み:

気管支アミロイドーシスの希少例を報告し、疾患の理解を深める。

PATIENT CONCERNS: We report a rare case of tracheobronchial amyloidosis to improve our understanding of the disease.

診断:

経頭蓋鏡下肺生検と組織学的検査により、最終的に気管支アミロイドーシスの診断が確定した。

DIAGNOSES: The diagnosis of tracheobronchial amyloidosis was finally established by transbronchoscopic lung biopsy and histological examination.

介入:

メチルプレドニゾロンナトリウムコハク酸塩注射用（40"Zs_200A"mg/日）を5日間、低用量経口プレドニゾンを10日間投与することで有意に改善した。

INTERVENTIONS: The patient significantly improved with methylprednisolone sodium succinate for injection (40 mg/day) for 5 days and low-dose oral prednisone for 10 days.

アウトカム:

治療後、咳、喘鳴、呼吸困難、胸部圧迫感などの不快感が消失し、退院した。8ヵ月後の経過観察では良好な臨床状態であった。

OUTCOMES: After treatment, discomfort, such as cough, stridor, dyspnea, and chest tightness, disappeared, and he was discharged. The patient was in good clinical condition after 8 months of follow-up.

結論:

この症例は、気管支アミロイドーシスは、症状や画像所見が類似しているため、咳嗽、呼吸困難、胸部圧迫感などの症状を呈する他の疾患との鑑別が困難であることを明確に示している。したがって、気管支アミロイドーシスの診断における経頭蓋鏡的肺生検と組織学的検査の役割は非常に重要である。

CONCLUSION: This case clearly shows that it is difficult to distinguish tracheobronchial amyloidosis from other diseases with manifestations of cough, dyspnea and chest tightness because of their similar symptoms and imaging findings. Thus, the role of transbronchoscopic lung biopsy and histological examination in the diagnosis of tracheobronchial amyloidosis is very important.