巨大なクモ膜嚢胞を合併した両側性小児動静脈瘻：1例の報告

Bilateral pediatric pial arteriovenous fistulas accompanying a giant arachnoid cyst with torticollis: A case report.

• Junrao Li
• Ting Wang
• Seidu A Richard
• Changwei Zhang
• Xiaodong Xie
• Chaohua Wang

抄録

ラショナル:

頭蓋動静脈瘻（PAVF）は、頭蓋内の動脈が静脈と直接やりとりすることで発生します。PAVFは非常にまれな先天性の血管病変であり、乳幼児や小児によく見られる。Arachnoid cystは先天性の空洞であり，しばしば脳脊髄液で満たされている．我々は小児の両側性PAVFと巨大なくも膜嚢胞の非常にまれな関連症例を提示します。これまでのところ、これが最初の症例である。

RATIONALE: Pial arteriovenous fistula (PAVF) occurs when intracranial arteries communicate directly with veins. PAVFs are very rare congenital vascular lesions that are commonly seen in infants and children. Arachnoid cysts are congenital cavitation often filled with cerebrospinal fluid. We present a very rare associated occurrence of bilateral pediatric PAVF and a giant arachnoid cyst presenting as torticollis in a child. So far, this is the first case.

患者の悩み:

6歳の男児が重度のトルチコラーゼのため、地元の病院から当施設に紹介されました。

PATIENT CONCERNS: A 6-year-old male child was referred to our facility from a local hospital due to severe torticollis.

診断:

Ｘ線ＣＴＭ検査では、左後頭部に、やや密度の高い腫瘤が２個、海綿体前嚢、右円周嚢、左後頭部に認められた。左後頭部に巨大なクモ膜嚢胞を認め，側頭部にも巨大なクモ膜嚢胞が認められた．

DIAGNOSES: An enhanced computed tomography scan revealed 2 slightly high-density masses at the anterior pontine cistern, right circumferential cistern, as well as left posterior occipital region. The same computed tomography scan revealed a giant arachnoid cyst in the left occipital as well as the temporal region with a thin cerebral cortex adjacent to the cyst.

介入:

デジタルサブトラクションアンギオグラフィの結果、2つの高流量病変はPAVFであることが確認された。この患者には，巨大なくも膜嚢胞は保存的に管理されていたが，デタッチャブルコイルとオニキスリキッドエンボリックシステム（オニキスHD-500）（Covidien/ev3 Neurovascular）を併用して経動脈内血管ルートで治療した．

INTERVENTIONS: Digital subtraction angiography confirmed that the 2 high-flow lesions were PAVFs. The patient was treated with a combination of detachable coils and Onyx Liquid Embolic System (Onyx HD-500) (Covidien/ev3 Neurovascular) via the transarterial endovascular route while the giant arachnoid cyst was managed conservatively.

アウトカム:

手術後2日でトルティコローゼが消失しました。現在は神経学的欠損もなく元気に過ごしています。

OUTCOMES: The torticollis resolved 2 days after the procedure. He is currently well with no neurologic deficit.

レッスン:

我々は、嚢胞を伴うPAVFの症例では、頭蓋内出血や局所的な神経障害を伴わなければ、嚢胞は保存的に管理すべきであることを提唱している。

LESSONS: We advocate that in cases of PAVF with accompanying cyst, the cyst should be managed conservatively if it is not associated with intracranial hemorrhage or focal neurologic deficit.