無数のvon Willebrand Factor Assaysをナビゲートする

Navigating the Myriad of von Willebrand Factor Assays.

• Emmanuel J Favaloro

抄録

von Willebrand factor（VWF）は、大きくて複雑な粘着性のある血漿タンパク質で、主な機能は血小板と損傷した内皮との間の橋渡しを行い、一次止血を促進することです。また、VWFはFVIIIと結合して早期のタンパク質分解を防ぎ、このカーゴを血管損傷部位に運び、血栓形成と二次止血を促進します。VWF の欠失、欠乏、または欠損は、フォン・ウィルブランド病（VWD）と呼ばれる出血性疾患を引き起こす可能性があり、最も一般的な遺伝性の出血性疾患と考えられています。VWDの診断・除外に使用されている現代の検査法は、VWFの量（レベル）やVWFの活性を識別するための無数の検査法で構成されています。これらの検査法には以下のような略語が使われています。VWF:Ag、VWF:RCo、VWF:CB、VWF:GPIbR、VWF:GPIbM、VWF:FVIIB、VWF:Ab。今回のレビューでは、これらのアッセイがどのようなものであるか、またVWDの診断にどのような役割を果たしているのかを説明しています。

von Willebrand factor (VWF) represents a large and complex adhesive plasma protein whose main function is to provide a bridge between blood platelets and damaged endothelium, and thus facilitate primary hemostasis. VWF also binds to FVIII, preventing early proteolysis, and delivers this cargo to sites of vascular injury, thereby promoting clot formation and secondary hemostasis. An absence, deficiency, or defect in VWF can lead to a bleeding diathesis called von Willebrand disease (VWD), considered the most common inherited bleeding disorder. Contemporary laboratory assays used in VWD diagnosis/exclusion comprise a myriad of assays that identify the quantity (level) of VWF, as well as the multitude of VWF activities. These may use the following test abbreviations: VWF:Ag, VWF:RCo, VWF:CB, VWF:GPIbR, VWF:GPIbM, VWF:FVIIB, VWF:Ab. The current review explains what these assays are, as well as their place in VWD diagnostics.

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