異所性ACTH分泌下垂体腺腫によって引き起こされたクッシング症候群。症例報告と文献レビュー

Cushing's Syndrome Caused By Ectopic ACTH-secreting Pituitary Adenomas: Case Report and Literature Review.

• Xiaolin Sun
• Lin Lu
• Ming Feng
• Yanghua Fan
• Xinjie Bao
• Congxin Dai
• Kan Deng
• Dan Guo
• Yong Yao
• Huijuan Zhu
• Renzhi Wang

抄録

背景:

異所性副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）分泌下垂体腺腫（EAPAs）は、クッシング症候群（CS）を引き起こすまれな腺腫であり、トルコ鞍の外側の異所性部位に位置する。この疾患の症例は、これまでに100例以上しか報告されていない。EAPAはその希少性と非特異的な臨床的・生化学的特徴から，しばしば誤診され，外科的治療の失敗や治療の遅れにつながっている．我々は、当院で治療された3例の鞍上EAPAを報告し、文献のレビューを行った。

BACKGROUND: Ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH)-secreting pituitary adenomas (EAPAs) are rare adenomas causing Cushing's syndrome (CS), which located in ectopic locations outside the sella turcica. Only no more than 100 cases of this entity have been reported before. Due to its rarity and nonspecific clinical and biochemical features, EAPA is often misdiagnosed, leading to surgical failure and delayed treatment. We reported three cases of suprasellar EAPAs treated at our institution and performed a review of literature.

症例説明:

CSを呈した3例はいずれも異所性下垂体腺腫が鞍上部に位置し、術前のMRIで同定可能であった。術前の臨床検査では、すべての症例でCushing病と同様の結果が得られた。2例では、腫瘍の全摘出と臨床的寛解を達成するために開頭手術が直接行われた。以前に経蝶形骨膜探査が陰性であった1例は、術後の合併症として肺感染症を併発したにもかかわらず、2回目の開頭手術で完全寛解を達成した。

CASE DESCRIPTION: All three cases with CS had ectopic pituitary adenomas located in the suprasellar region and identifiable on preoperative sellar MRI. Preoperative laboratory evaluation in all cases showed identical results as observed in Cushing's disease. In two patients, craniotomies were performed directly to achieve total tumor resection and clinical remission. One patient who underwent previous negative transsphenoidal exploration achieved full remission through a second craniotomy despite pulmonary infection as complication postoperatively.

結論:

EAPAは極めて稀な存在であるが、クッシング病の鑑別診断として考慮する必要がある。その臨床的および生化学的挙動は、CDにおける脳下垂体内ACTH腺腫と類似しているため、不必要な手術を回避し、予後を改善するためには、術前のX線画像上でのEAPAの発生の可能性を慎重に検討することが重要である。外科的切除EAPAは依然として治療の第一選択であり、腺腫の特徴、患者の一般的な状態、および外科医の経験に応じて最適な外科的アプローチを決定すべきである。

CONCLUSIONS: Although EAPA is an extremely rare entity, it is necessary to be considered as a differential diagnosis of Cushing's disease. Due to its similar clinical and biochemical behavior as to intrasellar pituitary ACTH adenoma in CD, careful examination of the potential occurrence of EAPA on preoperative radiological imaging is of considerable significance in order to avoid unnecessary surgery and achieve improved outcomes. Surgical resection EAPA remains the first choice of treatment, and the optimal surgical approach ought to be determined according to the adenoma features, the general condition of the patient, and the surgeon's experience.

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