下垂体茎遮断症候群を持つ35人の青年期の思春期とインヒビンB

Puberty and Inhibin B in 35 Adolescents With Pituitary Stalk Interruption Syndrome.

• Victoria Corvest
• Pierre Lemaire
• Sylvie Brailly-Tabard
• Raja Brauner

抄録

下垂体茎遮断症候群（PSIS）患者では、性腺栄養状態に対処するために長期の追跡調査が必要である。本研究の目的は、(1)下垂体茎遮断症候群（PSIS）患者の若年期の特徴を記述し、(2)下垂体茎遮断症候群（PSIS）患者における性腺刺激低下症（HH）を予測するための血清インヒビンB濃度の能力を評価することであった。 このレトロスペクティブな単施設研究では、PSIS を有し、性腺栄養状態が既知の 35 人の患者を対象に、- 22℃に保存された血清サンプル（初期評価時以降に採取）を用いて、同じホルモン免疫測定法でインヒビン B を測定することができた。 21人の男子生徒のうち、15人は正常な思春期（2人のうち初期）で、6人は部分的（＝2人）または完全（＝4人）なHHを持っていた。14人の女子のうち、5人は正常な思春期（1人に早い）-4人は定期的な月経と思春期の過程で1人、4人は完全なHHを持っていたし、5人はゴナドトロピン放出ホルモン検査に正常な恥骨ゴナドトロピン反応にもかかわらず、正常な思春期の発達の後に無月経（3人に一次、2人に二次）を持っていた。これらは部分的なHHを有するものと考えられた。部分的な（＝2）または完全な（＝1）HHにもかかわらず、血清インヒビンB濃度の正常下限範囲を超える値を示したのは3人の男子のみであった。インヒビンB濃度は、1を除いて部分的なHHを持つすべてのもので正常な、完全なHHを持つすべての女の子で低かったと2を除いて正常な思春期を持つもので。一緒に男の子と女の子を考慮すると、アンダーレンジインヒビンBの発生は、（47対10％、= 0.02）なしでそれらよりもHHを持つもので有意に高かった。部分的なHHを持つ3人の女児を除いて、HHを持つ15人全員が関連する甲状腺刺激ホルモンと副腎皮質刺激ホルモンの欠乏を持っていた。 PSIS患者におけるインヒビンB濃度のアンダーレンジは、HHを示唆している可能性がある。これらの濃度は、特に男子では、簡単な第一選択の予測テストを提供します。

In patients with pituitary stalk interruption syndrome (PSIS), long-term follow-up is necessary to address their gonadotrophic status. The objectives of this study were (1) to describe pubertal features of and (2) to assess the ability of serum inhibin B concentration to predict hypogonadotropic hypogonadism (HH) in patients with PSIS. This retrospective single-center study included 35 patients with PSIS and known gonadotrophic status for whom a serum sample preserved at -22°C (collected at initial evaluation or later) was available for measuring inhibin B by the same hormonal immunoassay method. Among the 21 boys, 15 had normal puberty (early in two), and six had partial ( = 2) or complete ( = 4) HH. Among the 14 girls, five had normal puberty (early in one)-four with regular menses and one in the process of puberty-, four had complete HH, and five had amenorrhea (primary in three and secondary in two) after normal pubertal development, despite a normal pubertal gonadotropin response to gonadotropin-releasing hormone test. These were considered as having partial HH. Only three boys had values over the normal lower range for serum inhibin B concentrations despite partial ( = 2) or complete ( = 1) HH. Inhibin B concentrations were low in all girls with complete HH, normal in all those with partial HH except in one and in those with normal puberty except in two. Considering boys and girls together, the occurrence of under-range inhibin B was significantly higher in those with HH than in those without (47 vs. 10%, = 0.02). All 15 patients with HH had associated thyroid-stimulating hormone and adrenocorticotropic hormone deficiency except for 3 girls with partial HH. Under-range inhibin B concentrations in patients with PSIS might be suggestive of HH. These concentrations provide a simple first-line predictive test, especially in boys.

Copyright © 2020 Corvest, Lemaire, Brailly-Tabard and Brauner.