故障した全身性右心室における筋線維の組織化

Myofiber organization in the failing systemic right ventricle.

• Cosimo M Campanale
• Benoit Scherrer
• Onur Afacan
• Amara Majeed
• Simon K Warfield
• Stephen P Sanders

抄録

背景:

右心室（RV）は全身性心室として機能しているときに故障することが多いが，その原因は明らかにされていない．我々は、破綻した全身性右室では筋線維組織が異常であるという仮説を検証した。

BACKGROUND: The right ventricle (RV) often fails when functioning as the systemic ventricle, but the cause is not understood. We tested the hypothesis that myofiber organization is abnormal in the failing systemic right ventricle.

方法:

比較のために、全身性RVを有する若年患者から摘出した3例の不全心臓と、寝た後に後天的にRVが肥大した構造的に正常な1例の心臓を、拡散強調型心血管磁気共鳴画像法を用いて調べた。拡散コンパートメントイメージングは、自由水を表す自由拡散成分と筋線維の配向と拡散特性を特徴づける異方性成分を分離するために計算された。各異方性コンパートメントの配向はグリフ形式で表示され、筋線維の定性的な記述とトラクトグラムの構築に使用されます。らせん角は心室壁の5箇所で計算され、グラフ表示された。スカラーパラメータ（分画異方性と平均拡散率）は標本間で比較された。

METHODS: We used diffusion-weighted cardiovascular magnetic resonance imaging to examine 3 failing hearts explanted from young patients with a systemic RV and one structurally normal heart with postnatally acquired RV hypertrophy for comparison. Diffusion compartment imaging was computed to separate the free diffusive component representing free water from an anisotropic component characterizing the orientation and diffusion characteristics of myofibers. The orientation of each anisotropic compartment was displayed in glyph format and used for qualitative description of myofibers and for construction of tractograms. The helix angle was calculated across the ventricular walls in 5 locations and displayed graphically. Scalar parameters (fractional anisotropy and mean diffusivity) were compared among specimens.

結果:

肥大した全身性RVは、壁の約2/3を占める内層が肥大した海綿体と円周方向の筋線維で構成されている心外膜層を有している。小さな海綿体の中の筋線維は平行な線維で整列し、組織化されているが、大きな複合体の束は、主に海綿体の間で顕著な混乱を示している。また、壁の外側のコンパクトな部分では、らせん角が狭い範囲で観察され、整列したほぼ円周方向の繊維と一致していることが確認された。しかし、壁の内側の海綿状部分では、繊維の配向の違いと一致するように、らせん角度に著しいばらつきが見られた。頂部渦巻きは破壊されているか不完全であり、他の場所で心筋の渦巻きや渦が観察された。平均拡散率は構造的に正常な心臓と比較して、2つの心臓では高く、1つの心臓では低かった。

RESULTS: The hypertrophied systemic RV has an inner layer, comprising about 2/3 of the wall, composed of hypertrophied trabeculae and an epicardial layer of circumferential myofibers. Myofibers within smaller trabeculae are aligned and organized with parallel fibers while larger, composite bundles show marked disarray, largely between component trabeculae. We observed a narrow range of helix angles in the outer, compact part of the wall consistent with aligned, approximately circumferential fibers. However, there was marked variation of helix angle in the inner, trabecular part of the wall consistent with marked variation in fiber orientation. The apical whorl was disrupted or incomplete and we observed myocardial whorls or vortices at other locations. Fractional anisotropy was lower in abnormal hearts while mean diffusivity was more variable, being higher in 2 but lower in 1 heart, compared to the structurally normal heart.

結論:

筋線維の組織化は破綻した全身性RVにおいて異常であり、心不全や不整脈の重要な基質である可能性がある。筋繊維の異常が血行力学的要因によるものなのか、発生的な問題によるものなのか、あるいはその両方によるものなのかは不明である。

CONCLUSIONS: Myofiber organization is abnormal in the failing systemic RV and might be an important substrate for heart failure and arrhythmia. It is unclear if myofiber disorganization is due to hemodynamic factors, developmental problems, or both.