脾臓の非造血性新生物および仮性腫瘍性病変

Non-hematopoietic neoplastic and pseudoneoplastic lesions of the spleen.

• Valentina Fabiola Ilenia Sangiorgio
• Daniel A Arber

抄録

脾臓は、仮性単形成病変と同様に、いくつかの異なる非造血性新生物の影響を受けることがある。一般に、このような病変は無症状の成人に発現し、付随的な所見としてのみ検出される；少数の症例では、腹部不快感を含む漠然とした、特異的でない症状が発現することがある。これらの疾患のほとんどは「孤立性の脾臓腫瘤」であり、伝統的には部分的または全脾臓摘出術で診断されてきたが、これもまた最も一般的な治療法である。脾嚢胞（真性嚢胞、偽性嚢胞、寄生性嚢胞を含む）およびハマルトーマは一般的な良性増殖であり、一般的にその同定にはほとんど問題はありません。より困難なのは、脾臓の「紡錘細胞および炎症性の豊富な」病変であり、その正確な同定が非常に重要である。実際、これらの病変の中には反応性のものもあれば（脾臓の硬化性血管腫性結節性変態など）、クローン性のものもあり、主な例としては、いわゆる「濾胞性/線維芽細胞性樹状細胞肉腫のような炎症性仮性腫瘍」が挙げられる。さらに複雑なのは、エプスタインバーウイルス(EBV)の検出です。これは、濾胞性/線維芽細胞性樹状細胞肉腫のような炎症性仮性腫瘍に必ず存在しますが、稀な「EBV関連脾臓平滑筋腫瘍」を含む他の増殖にも存在します。最後に、脾臓は稀な樹状細胞/小胞体細胞肉腫や脾臓外の悪性腫瘍からの転移を宿主とすることがある。現在のレビューは、非造血性新生物および非血管性新生物の主な組織学的特徴と脾臓の仮性単形成病変を強調することを目的としている。

The spleen can be affected by several different non-hematopoietic neoplasms as well as pseudoneoplastic lesions. Generally such conditions affect asymptomatic adults and are detected only as incidental findings; in a minority of the cases vague, unspecific symptoms including abdominal discomfort can occur. Most of these conditions present as a "solitary splenic mass" and have been traditionally diagnosed on partial or total splenectomy, which also represents the most common therapeutic strategy; however, the increasing use of splenic needle biopsies for such lesions creates new diagnostic challenges for pathologists. Splenic cysts (including true cysts, pseudocysts and parasitic cysts) and hamartomas are common benign proliferations which generally pose little problems in their identification. More challenging is the diagnostic workup of "spindle cell and inflammatory rich" lesions of the spleen, whose correct identification is crucial. Indeed, some of these are considered reactive (such as sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen), whilst others are clonal in nature, the main example being represented by the so called "inflammatory pseudotumour- like follicular/fibroblastic dendritic cell sarcoma". A further degree of complexity is represented by the detection of the Epstein-Barr virus (EBV), which is invariably present in inflammatory pseudotumour- like follicular/fibroblastic dendritic cell sarcoma, but also in other proliferations including the rare "EBV- related smooth muscle tumor of the spleen". Finally, the spleen can host rare dendritic/reticulum cell sarcomas and metastases from extrasplenic malignancies. The current review aims at highlighting the main histologic features of non-hematopoietic and non-vascular neoplasms as well as pseudoneoplastic lesions of the spleen.

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