側頭骨軟骨芽腫：臨床的特徴と転帰のシステマティックレビュー

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World Neurosurg.2020 Jun;S1878-8750(20)31460-1. doi: 10.1016/j.wneu.2020.06.192.Epub 2020-06-27.

側頭骨軟骨芽腫：臨床的特徴と転帰のシステマティックレビュー

Temporal bone chondroblastoma: systematic review of clinical features and outcomes.

Abdelsimar T Omar
Jeric L Arbizo
Kimberly Mae C Ong
Christine Mae G Olivar
Jonathan P Rivera
Charlotte M Chiong
Arsenio Claro A Cabungcal
Kathleen Joy O Khu

PMID: 32603862 DOI: 10.1016/j.wneu.2020.06.192.

抄録

目的:

軟骨芽細胞腫は、通常は長骨が関与する軟骨由来のまれな良性新生物である。側頭骨はこの腫瘍のまれな部位である。そのため、側頭骨軟骨芽細胞腫の臨床像、最適な医学的および外科的管理、および治療の転帰は不明のままである。

OBJECTIVES: Chondroblastoma is an uncommon benign neoplasm of cartilaginous origin usually involving the long bones. The temporal bone is a rare location for this tumor. As such, the clinical profile, optimal medical and surgical management, and outcomes of treatment for temporal bone chondroblastoma remain unknown.

材料および方法:

我々は、SCOPUS、PubMed、CENTRALデータベースを用いて、病理組織学的に側頭骨軟骨芽腫が証明された患者の症例報告および症例シリーズについてシステマティックレビューを行った。人口統計学、臨床症状、外科的管理、補助療法、および最終追跡調査時の転帰に関するデータを収集した。

MATERIALS AND METHODS: We performed a systematic review of the SCOPUS, PubMed, and CENTRAL databases for case reports and case series on patients with histopathologically proven temporal bone chondroblastoma. Data on demographics, clinical manifestation, surgical management, adjuvant treatment, and outcome on last follow-up were collected.

結果:

本研究に記載された1例を含め、合計100例が文献に報告されている。患者の平均年齢は42.3歳（2～85歳）で、男性の傾向がやや強かった（1.3：1）。最も一般的な臨床症状は、難聴（65％）、耳鳴り、耳痛などの耳鼻咽喉科的愁訴と触知可能な腫瘤であった。外科的切除は全例で行われ、全摘出率は58％であった。放射線治療は18％の症例で行われたが、そのほとんどは小全摘出後の補助治療として行われた。追跡期間中央値2年での死亡はなかった。追跡調査で詳細な状態が確認された患者のうち、神経学的に完全に回復したのは58％、部分的に回復したのは38％、腫瘍再発による症状の進行は4％であった。

RESULTS: A total of 100 cases were reported in the literature, including one described in the current study. The mean age of patients was 42.3 years (2 - 85 years), with a slight male predilection (1.3:1). The most common clinical manifestations were otologic complaints such as hearing loss (65%), tinnitus, and otalgia, and a palpable mass. Surgical excision was done in all cases, with gross total excision achieved in 58%. Radiation therapy was performed in 18% of cases, mostly as adjuvant treatment after subtotal excision. There were no deaths at a median follow-up of 2 years. Among the patients with detailed status on follow-up, 58% had complete neurologic recovery, 38% had partial recovery, while 4% had progression of symptoms due to tumor recurrence.

結論:

側頭骨軟骨芽腫は、長骨の軟骨芽細胞腫とは異なる臨床プロファイルを有する。治療は手術が主であり、亜全摘出後に放射線療法が行われることもある。治療後の転帰は一般に良好である。

CONCLUSION: Temporal bone chondroblastoma has a distinct clinical profile from chondroblastoma of long bones. Surgery is the mainstay of treatment, and radiation therapy may be given after subtotal excision. Outcomes are generally favorable after treatment.