石灰化症の診断。組織病理学を中心としたレビュー

Diagnosing Calciphylaxis: A Review With Emphasis on Histopathology.

• Eman Bahrani
• Ifeoma U Perkins
• Jeffrey P North

抄録

カルシフィラキシーは、血管内膜線維化、石灰化、狭窄、血栓症、および虚血による最終的な組織死を特徴とする、罹患率および死亡率の高い皮膚血管障害である。病理組織学的診断はしばしば困難であり、特定の病理組織学的特徴や初期病変の生検での微妙な変化がないため、複数の組織サンプルを必要とすることが多い。本研究では、報告されている石灰化症の臨床的および病理組織学的特徴をレビューし、関連する画像診断、付随的研究、および病態生理学との関連付けを行った。カルシフィラキシーに見られる多くの病理組織学的変化は、他の疾患（例えば、Mönckeberg硬化症、狼瘡性パンニクル炎、膵臓パンニクル炎、および末梢動脈疾患）でも報告されているが、皮下小血管の石灰化、血栓症および／または虚血性変化、皮下の弾性線維性仮性黄色腫様変化、およびieccrine周囲石灰化は、有用な手掛かりとなり得る。von KossaおよびAlizarin赤染色は、微妙な石灰化の同定に有用である。画像診断では、患部血管に網目状の石灰化が認められることから、診断を支持することができる。石灰化症の病態生理に関する研究は現在進行中であり、うまくいけば、この疾患の診断の感度と特異性を高めるための追加の診断補助薬の開発を促進することが期待される。

Calciphylaxis is a cutaneous vasculopathy with high morbidity and mortality characterized by vascular intimal fibrosis, calcification, stenosis, thrombosis, and eventual tissue death due to ischemia. Histopathologic diagnosis is often difficult, frequently necessitating multiple tissues samples due to lack of specific histopathologic features and subtle changes on biopsies of early lesions. In this study, we review the reported clinical and histopathologic features of calciphylaxis, correlating them with relevant imaging, ancillary studies, and pathophysiology. Although many histopathologic changes seen in calciphylaxis are also reported in other conditions (eg, Mönckeberg sclerosis, lupus panniculitis, pancreatic panniculitis, and peripheral artery disease), calcification of subcutaneous small vessels, thrombosis and/or ischemic changes, pseudoxanthoma elasticum-like changes in the subcutis, and perieccrine calcification may serve as helpful clues. von Kossa and Alizarin red stains can assist in the identification of subtle calcification. Netlike calcification of the affected blood vessels on imaging further supports the diagnosis. Studies into the pathophysiology of calciphylaxis are ongoing and will hopefully facilitate the development of additional diagnostic adjuncts to increase sensitivity and specificity for the diagnosis of this disease.