COVID-19と嚢胞性線維症の出会い：良くも悪くも？

COVID-19 meets Cystic Fibrosis: for better or worse?

• Daniel Peckham
• Michael F McDermott
• Sinisa Savic
• Anil Mehta

抄録

嚢胞性線維症（CF）は、白人が罹患する最も一般的な常染色体劣性遺伝性疾患の一つである。嚢胞性線維症の膜貫通コンダクタンス調節タンパク質（CFTR）の欠損は、上皮ナトリウムチャネル（ENAC）の調節障害と同様に、塩化物および重炭酸塩の分泌障害をもたらす。これらの変化は、欠陥のある粘膜クリアランス、減少した気道表面の液体と誇張された炎症反応をもたらす、一部は感染によって駆動されます。この短い記事では、CFとCOVID-19感染の病態生理の重複を探り、両疾患間の相互作用を理解することで、将来の治療法に光を当てることができるかを議論する。

Cystic fibrosis (CF) is one of the most common autosomal recessive life-limiting conditions affecting Caucasians. The resulting defect in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein (CFTR) results in defective chloride and bicarbonate secretion, as well as dysregulation of epithelial sodium channels (ENaC). These changes bring about defective mucociliary clearance, reduced airway surface liquid and an exaggerated proinflammatory response driven, in part, by infection. In this short article we explore the overlap in the pathophysiology of CF and COVID-19 infection and discuss how understanding the interaction between both diseases may shed light on future treatments.