肺ランゲルハンス細胞組織球症における運動制限と肺高血圧の有病率の機序

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Chest.2020 Jun;S0012-3692(20)31823-7. doi: 10.1016/j.chest.2020.05.609.Epub 2020-06-29.

肺ランゲルハンス細胞組織球症における運動制限と肺高血圧の有病率の機序

Mechanisms of exercise limitation and prevalence of pulmonary hypertension in pulmonary Langerhans cell histiocytosis.

Glaucia Itamaro Heiden
Juliana Barbosa Sobral
Carolina Salim Gonçalves Freitas
André Luis Pereira de Albuquerque
João Marcos Salge
Ronaldo Adib Kairalla
Caio Júlio César Dos Santos Fernandes
Carlos Roberto Ribeiro Carvalho
Rogério Souza
Bruno Guedes Baldi

PMID: 32615192 DOI: 10.1016/j.chest.2020.05.609.

抄録

背景:

肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）は運動能力の低下を決定する。肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）における運動障害の機序としては、肺高血圧症（PH）を含む換気と心循環の制限が考えられています。

BACKGROUND: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) determines reduced exercise capacity. The speculated mechanisms of exercise impairment in PLCH are ventilatory and cardiocirculatory limitations, including pulmonary hypertension (PH).

研究課題:

PLCHにおける運動制限のメカニズム、運動能力、動的ハイパーインフレ（DH）とPHの有病率は？

RESEARCH QUESTION: What are the mechanisms of exercise limitation, the exercise capacity and the prevalence of dynamic hyperinflation (DH) and PH in PLCH?

研究デザインと方法:

横断的研究では、PLCH患者は、DHの評価、肺機能検査、経胸腔内心エコー検査を伴うインクリメンタルトレッドミル心肺運動検査を受けた。肺の一酸化炭素拡散能（DLCO）の予測値が40％未満、および/または経胸腔心エコー図で三尖尖塔逆流速度（TRV）が2.5m/s以上、および/または間接的にPH徴候が認められた患者には右心カテーテル検査を実施した。

STUDY DESIGN AND METHODS: In a cross-sectional study, PLCH patients underwent an incremental treadmill cardiopulmonary exercise test with an evaluation of DH, pulmonary function tests, and transthoracic echocardiography. Those patients with lung diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) less than 40% predicted and/or transthoracic echocardiogram with tricuspid regurgitation velocity (TRV) greater than 2.5 m/s and/or with indirect PH signs underwent right heart catheterization.

結果:

35人の患者が含まれた（女性68％、47±11歳）。換気と心循環の制限、PHを示唆する障害、およびガス交換の障害は、それぞれ患者の88％、67％、29％、および88％で発生した。制限は71％で多因子性であり、運動能力は71％で低下し、DHは68％で発生した。1秒目の強制呼気量（FEV）とDLCOの予測値はそれぞれ64±22％、56±21％であった。DLCOの減少、閉塞パターン、および空気の捕捉は、それぞれ患者の80%、77%、および37%で発生した。FEVとDLCOは運動能力の良好な予測因子であった。PHの有病率は41％で、主に前毛細血管パターンを有し、平均肺動脈圧はFEVおよびTRVと最も相関していた。

RESULTS: Thirty-five patients were included (68% women, 47 ± 11 years old). Ventilatory and cardiocirculatory limitations, impairment suggestive of PH, and impaired gas exchange occurred in 88%, 67%, 29%, and 88% of patients, respectively. The limitation was multifactorial in 71%, exercise capacity was reduced in 71%, and DH occurred in 68% of patients. Forced expiratory volume in the first second (FEV) and DLCO were 64 ± 22% predicted and 56 ± 21% predicted, respectively. Reduction in DLCO, an obstructive pattern, and air trapping occurred in 80%, 77%, and 37% of patients, respectively. FEV and DLCO were good predictors of exercise capacity. The prevalence of PH was 41%, predominantly with pre-capillary pattern, and mean pulmonary artery pressure correlated best with FEV and TRV.

インタープリテーション:

PLCHではPHが頻発し、運動障害は一般的で多因子性である。有病率の高いメカニズムとしては、人工呼吸器、心循環器、PH制限を示唆するものなどがある。

INTERPRETATION: PH is frequent and exercise impairment is common and multifactorial in PLCH. The most prevalent mechanisms include ventilatory, cardiocirculatory, and suggestive of PH limitations.