先天性内側直腸低形成症による大角度外反症の治療のための最小侵襲性垂直筋移植術：症例報告と文献レビュー

Minimal invasive vertical muscle transposition for the treatment of large angle exotropia due to congenital medial rectus hypoplasia: Case Report and Literature Review.

• Mohammad Yaser Kiarudi
• Aliakbar Sabermoghadam
• Mahsa Sardabi
• Seyed Vahid Jafarzadeh
• Mohammad Etezad Razavi

抄録

内側直筋(MR)の単離性異常の報告は文献ではまばらであるが、先天性脳幹運動ニューロンの正常な発達に影響を及ぼす先天性頭蓋神経障害の亜型であることが明らかにされている。MRは脳幹運動ニューロンの正常な発達に影響を及ぼす先天性頭蓋神経障害のサブタイプとして同定されている。ここでは、37歳の男性が右眼の出生時から大眼球外反症を呈し、口蓋裂が拡大していたことを報告する。眼球運動の検査では、内転の制限は-6であった。その他の眼球運動には制限はなかった。術前CT検査ではすべての眼球外筋が認められた．右眼の手術を受けた。術中、内直筋部位に筋線維のない空鞘を認め、内直筋低形成を示唆していた。筋挿入幅は正常であった。手術はハングバック法による側直筋10mm後退術と西田術式を改変した垂直筋移植術で、内直筋部位から8mm後方の強膜に固定された筋の鼻縁に非吸収性の縫合糸を挿入して、上・下直筋のベクトルを内側に移植し、切開や分割を行わなかった。逸脱は一次位置で10PD外向性10以下に減少した。adductionは-6から-4に改善された。また、口蓋裂非対称性も修正された。ここでは、文献に記載されている内直腸低形成/形成不全の全症例の臨床的特徴をレビューし、外科的アプローチについても検討した。垂直直腸転位と水平筋の脱力に対しては、この手技はより単純で眼組織への外傷が少なく、従来の転位術とは異なり、テノトミーや分割の必要がないという利点がある。

Reports of isolated anomalies of the medial rectus (MR) muscle in literature are sparse. It has been identified as a subtype of congenital cranial dysinnervation disorder that affects the normal development of brainstem motor neurons. Herein, we report a 37-year-old male presented with large-angle exotropia since the birth of right eye with palpebral fissure widening. On examination of ocular movements, there was -6 limitation of adduction. There was no limitation in other ocular movements. In the preoperative CT scan, all extraocular muscles were present. He underwent surgery in right eye. Intraoperatively in the site of medial rectus, we found an empty sheath without muscle fibers indicating medial rectus hypoplasia. The width of muscle insertion was normal. Surgery consisted of lateral rectus muscle recession 10 mm in hang-back method and vertical muscle transposition procedure, by a modification of Nishida technique, in which the vector of superior and inferior recti was transposed medially by inserting non-absorbable sutures at nasal margins of muscles secured to sclera 8 mm posterior to medial rectus site without tenotomy or splitting. The deviation was decreased to less than 10 PD exotropia in primary position. The adduction was improved from -6 to -4. The palpebral fissure asymmetry was also corrected. Here, we also reviewed clinical features of all cases of medial rectus hypoplasia/aplasia in the literature and discussed surgical approaches. For vertical rectus transposition and horizontal muscle weakening, this technique has the advantages of being simpler and less traumatic to ocular tissues and unlike the traditional transposition procedures, there is no need for tenotomy and splitting.