嚥下困難を呈した神経性核内包疾患：3例の報告

Neuronal intranuclear inclusion disease presenting with dysphagia: a report of three cases.

• Yoichiro Aoyagi
• Michiko Taya
• Miho Ohashi
• Eiichi Saitoh

抄録

神経核内包症（Neuronal intranuclear inclusion disease: NIID）は、神経細胞、アストロサイト、特定の体細胞に好酸球性ヒアリン性の核内包物が存在することを病理学的に特徴とする稀な神経変性疾患である。これまでに報告されたNIIDの症例では、認知症、筋力低下、運動失調など様々な神経症状を呈していました。しかし、NIIDに伴う嚥下障害はほとんど報告されていない。ここでは、嚥下障害を合併したNIIDの3例を報告する。嚥下障害を伴うNIIDの3例を報告した。咽頭嚥下開始遅延と無声誤嚥が2例に認められた。脳磁気共鳴画像（MRI）所見との組み合わせから，NIIDに伴う咽頭嚥下障害はびまん性の皮質下病変に起因するものと考えられた．

Neuronal intranuclear inclusion disease (NIID) is a rare neurodegenerative disease that is pathologically characterized by the presence of eosinophilic hyaline intranuclear inclusions in neurons, astrocytes, and specific somatic cells. Previously reported cases of NIID displayed various neurological symptoms, including dementia, muscle weakness, ataxia, etc. However, dysphagia associated with NIID have rarely been reported. Here, we report on three cases of NIID with dysphagia. Bolus mastication and transport were impaired in all three cases. Delay of the initiation of pharyngeal swallowing and silent aspiration was observed in two cases. Combined with the brain magnetic resonance imaging (MRI) findings, oropharyngeal dysphagia associated with NIID was suggested to be attributed to diffuse subcortical lesions.