頭蓋顔面線維性異形成の自然史と進行：マサチューセッツ総合病院の114人の患者のレトロスペクティブ評価

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J. Oral Maxillofac. Surg..2020 May;S0278-2391(20)30561-9. doi: 10.1016/j.joms.2020.05.036.Epub 2020-05-30.

頭蓋顔面線維性異形成の自然史と進行：マサチューセッツ総合病院の114人の患者のレトロスペクティブ評価

Natural History and Progression of Craniofacial Fibrous Dysplasia: A Retrospective Evaluation of 114 Patients From Massachusetts General Hospital.

Kristin Sweeney
Leonard Bruce Kaban

PMID: 32619461 DOI: 10.1016/j.joms.2020.05.036.

抄録

目的:

線維状異形成（FD）の自然史は十分に理解されていない。本研究の目的は、McCune-Albright症候群（MAS）、多毛性線維性異形成（PFD）、単毛性線維性異形成（MFD）を含む頭蓋顔面FD患者の人口統計学的、臨床的、およびX線写真学的特徴の違いを明らかにすることであった。我々は、MASを持つ患者は、PFDやMFDを持つ患者よりも高い疾患の重症度を示し、より多くの合併症を持っており、より多くの操作を受けるだろうという仮説を立てた。

PURPOSE: The natural history of fibrous dysplasia (FD) is poorly understood. The purpose of this study was to identify differences in demographic, clinical, and radiographic characteristics among patients with craniofacial FD, including McCune-Albright syndrome (MAS), polyostotic fibrous dysplasia (PFD), and monostotic fibrous dysplasia (MFD). We hypothesized that patients with MAS would show higher disease severity, have more complications, and undergo more operations than those with PFD or MFD.

患者と方法:

2000年から2018年までにマサチューセッツ総合病院で評価されたMASまたはFD患者を対象としたレトロスペクティブコホート研究を実施した。すべての年齢および性別の患者を、International Classification of Diseases, Ninth Revision（ICD-9）およびInternational Classification of Diseases, Tenth Revision（ICD-10）コードを使用して、Massachusetts General Hospital Data Registriesを通じて同定した.十分な臨床データおよびX線写真データを有する者を対象とした。予測変数はMAS、PFD、MFDの診断、年齢、性別であった。アウトカム変数は、最初の提示時の疾患の重症度（積極性、非積極性と遅発性、または静穏性）、手術の回数、および合併症が含まれています：痛み、感覚障害、病理学的骨折、気道閉塞、骨髄炎、および歯科所見。データを記述的統計量で分析し、χ検定と分散分析を用いて有意性を評価した（P<.05）。

PATIENTS AND METHODS: A retrospective cohort study of patients with MAS or FD, evaluated at Massachusetts General Hospital from 2000 to 2018, was implemented. Patients of all ages and genders were identified through Massachusetts General Hospital Data Registries using International Classification of Diseases, Ninth Revision (ICD-9) and International Classification of Diseases, Tenth Revision (ICD-10) codes. Those with adequate clinical and radiographic data were included. Predictor variables were diagnosis of MAS, PFD, or MFD; age; and gender. Outcome variables included severity of disease at initial presentation (aggressive, nonaggressive and slow growing, or quiescent), number of operations, and complications: pain, sensory disturbances, pathologic fracture, airway obstruction, osteomyelitis, and dental findings. Data were analyzed with descriptive statistics and assessed for significance using χ tests and analysis of variance (P < .05).

結果:

合計229例の患者が同定された。114 例が頭蓋顔面線維性異形成を有しており、この 114 例のうち 70 例（61.4％）が包含基準を満たしていた（そのうち 48 例が女性患者であった）。診断時の平均年齢は23.5歳、追跡調査の平均期間は5.8年であった。診断はMASが9名、PFDが24名、MFDが37名であった。初診時の徴候や症状は、疼痛（n=29）、感覚異常（n=13）、顔面変形や腫脹（n=54）、歯科所見（n=25）であった。提示時の疾患の生物学的行動は、MAS群では攻撃性77.8％、非攻撃性11.1％、鎮静性11.1％、PFD群では41.7％、41.7％、16.7％、MFD群では29.7％、29.7％、40.5％であった。MAS患者は若く、PFDやMFDの患者よりも痛み、病理学的骨折、より多くの骨が関与している、両側性疾患、視覚的症状を持っている可能性が高かった。MAS患者は、PFD（平均、2.6±2.31、P=有意ではない）またはMFD（平均、1.7±1.28、P=0.010）を持つものよりも多くの操作（平均、4.2±4.18）を受けた。

RESULTS: A total of 229 patients were identified: 114 had craniofacial FD, and 70 of these 114 (61.4%) met the inclusion criteria (48 of whom were female patients). The average age at diagnosis was 23.5 years; mean length of follow-up, 5.8 years. Diagnoses included MAS in 9 patients, PFD in 24, and MFD in 37. Signs and symptoms at initial presentation were pain (n = 29), sensory abnormalities (n = 13), facial deformity or swelling (n = 54), and dental findings (n = 25). At presentation, the biological behavior of disease was 77.8% aggressive, 11.1% nonaggressive, and 11.1% quiescent in the MAS group; 41.7%, 41.7%, and 16.7%, respectively, in the PFD group; and 29.7%, 29.7%, and 40.5%, respectively, in the MFD group. Patients with MAS were younger and were more likely to have pain, pathologic fractures, more bones involved, bilateral disease, and visual symptoms than those with PFD or MFD. MAS patients underwent more operations (mean, 4.2 ± 4.18) than those with PFD (mean, 2.6 ± 2.31; P = not significant) or MFD (mean, 1.7 ± 1.28; P = .010).

結論:

この研究の結果は、おそらく同じ変異を持つMASを持つ患者は、PFDやMFDを持つ患者よりも侵襲的な疾患、合併症、そしてより多くの手術を受ける可能性が高いことを示しています。

CONCLUSIONS: The results of this study indicate that patients with MAS, presumably with the same mutation, are more likely to have aggressive disease, complications, and more operations than those with PFD or MFD.