パルボウイルスB19に関連したIgA優性感染症関連糸球体腎炎を発症した小児の末期腎疾患への急速な進行

Rapid progression to end-stage renal disease in a child with IgA-dominant infection-related glomerulonephritis associated with parvovirus B19.

• Yoko Shirai
• Kenichiro Miura
• Tomoo Yabuuchi
• Takeshi Nagasawa
• Kiyonobu Ishizuka
• Kazuhiro Takahashi
• Sekiko Taneda
• Kazuho Honda
• Yutaka Yamaguchi
• Hitoshi Suzuki
• Yusuke Suzuki
• Motoshi Hattori

抄録

パルボウイルスB19（PVB19）は、内頭葉性糸球体腎炎や虚脱性糸球体症など、さまざまな腎組織学的パターンを有する急性糸球体腎炎やネフローゼ症候群を引き起こすことが知られています。寛解は，鎌状赤血球貧血やAPOL1リスク対立遺伝子を2つ持つ患者を除き，ほとんどの患者で自然に，あるいはステロイドおよび/または免疫抑制剤による治療によって達成される．本研究では，以前は健康であった5歳の男児がPVB19に関連した感染症関連糸球体腎炎（IRGN）を発症し，末期腎疾患（ESRD）に進行した症例を報告する．メチルプレドニゾロンパルス療法、プラスマフェレーシス、免疫グロブリン静注による治療にもかかわらず、マクロ血尿、ネフローゼ性範囲蛋白尿、進行性腎機能障害を呈した。腎生検標本では，細胞性三日月形成を伴う内毛細管浸潤とメザンギオライシスが認められた．免疫蛍光分析の結果、IgAは糸球体で支配的に陽性であり、一部はガラクトース欠損IgA1（Gd-IgA1）に対する特異的モノクローナル抗体であるKM55と共局在していた。今回の患者のKM55シグナルの強度は、IgA腎症患者のそれよりも弱かった。我々の知る限りでは、これは、基礎疾患を伴わずにESRDに進行したPVB19に関連したIRGNの最初の報告です。PVB19に関連するIRGNにおけるIgAとGd-IgA1の沈着の重要性を決定するためにさらなる調査が必要です。

Parvovirus B19 (PVB19) has been known to cause acute glomerulonephritis and nephrotic syndrome with various renal histologic patterns, such as endocapillary glomerulonephritis and collapsing glomerulopathy. Remission is achieved spontaneously or by treatment with steroid and/or immunosuppressants in most patients, except those with sickle cell anemia or two APOL1 risk alleles. In this study, we report the case of a previously healthy 5-year-old boy with infection-related glomerulonephritis (IRGN) associated with PVB19 that progressed to end-stage renal disease (ESRD). He presented with macrohematuria, nephrotic-range proteinuria, and progressive renal dysfunction despite treatment with methylprednisolone pulse therapy, plasmapheresis, and intravenous immunoglobulin. The kidney biopsy specimens exhibited endocapillary infiltration and mesangiolysis with cellular crescent formation. Immunofluorescence analysis revealed that IgA was dominantly positive in the glomeruli, with some co-localized with KM55, which is a specific monoclonal antibody for galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1). The intensity of the KM55 signal in the present patient was weaker than that in patients with IgA nephropathy. To our knowledge, this is the first report of IRGN associated with PVB19 that progressed to ESRD without any underlying diseases. Further investigations are needed to determine the significance of IgA and Gd-IgA1 deposition in IRGN associated with PVB19.